Тромбоцитопенії

Гостра тромбоцитопенія - найчастіша форма тромбоцитопенії у дітей. Це зниження кількості тромбоцитів у периферійній крові при нормальному або підвищеному їх кількості в кістковому мозку. Виникають синці на шкірі, слизових оболонках, у внутрішніх органах.

У 50% випадків причиною хвороби є перенесені інфекції верхніх дихальних шляхів, кір, краснуха та інші вірусні захворювання. При зазначених захворюваннях чи інших, не завжди встановлених шкідливих факторах порушується імунітет і виробляються антитіла, що знищують тромбоцити. Незважаючи на посилене утворення тромбоцитів з мегакаріоцитів в кістковому мозку, розвивається тромбоцитопенія та кровоточивість.

Перебіг захворювання найчастіше гостре. На слизових оболонках ротової порожнини і шкірі утворюються дрібні точкові крововиливи (петехії), а також зливні крововиливи, які можуть захвативатьі підшкірну клітковину. Особливо часті носові кровотечі, іноді дуже наполегливі. Ознаки кровоточивості можуть спостерігатися у всіх внутрішніх органах. Найбільш небезпечні внутрішньомозкові крововиливи, які можуть становити загрозу для життя або приводити до незворотних наслідків. Ці ускладнення зустрічаються рідко (до 1% випадків).

При тромбоцитопенії дрібні крововиливи виникають самопроізвольно- крім дефіциту тромбоцитів відбувається пошкодження стінки кровоносних судин. Еритроцити потрапляють в тканини. Будь яка, навіть сама незначна травма або подряпина загрожує кровотечею або синцями, наслідки яких залежать від їх локалізації. Небезпечні крововиливи в сітківку ока, що порушують зір.

Найбільш сильна кровотеча в перші дні хвороби, потім інтенсивність його зменшується. У гострому періоді число тромбоцитів нижче 30 000 в 1 мм 3, іноді в досліджуваних препаратах їх одиниці або вони взагалі відсутні.

Лікування гострої тромбоцитопенії проводиться звичайно в стаціонарі. Дитина повинна дотримуватися постільного режиму. Застосовуються глюкокортикостероїди протягом 3-6 тижнів.

Протягом останніх років для лікування застосовуються внутрішньовенно імуноглобуліни курсами по 5 днів. Незважаючи на те що досягнуте поліпшення може бути тимчасовим, воно буває дуже цінним, якщо необхідно збільшити кількість тромбоцитів перед операціями, пологами, у новонароджених.

У разі носових кровотеч застосовується спеціальна гемостатическая губка, просочена тромбіном. При рясних кровотечах та анемії може бути, показано переливання еритроцитарної маси, частіше - тромбоцитів. Іноді при цьому може посилитися тромбоцитопенія, так як тромбоцити не позбавлені побічних властивостей. Дія тромбоцитарної маси короткочасне (2-3 дні). У більшості випадків після гострого періоду настає одужання. У 5-10% хворих захворювання може перейти в хронічне або повторитися.

Які особливості хронічної тромбоцитопенії та методи її лікування?

Про хронічної тромбоцитопенії говорять у тих випадках, коли захворювання триває більше 12 місяців. Зазвичай в цьому випадку ознаки хвороби менш виражені, але кожен напад дуже небезпечний і дитина вимагає спостереження.

Дитина не може відвідувати дитячі дошкільні установи. У школі він повинен бути під постійним наглядом, залишатися в класі на перервах або в учительській разом з учителем, звільнятися від фізкультури. Необхідно берегти дитину від захворювань верхніх дихальних шляхів, так як вони посилюють явища кровоточивості або сприяють повторенню хвороби.

На другому році захворювання показано видалення селезінки. Селезінка відіграє важливу роль у зміцненні імунітету у маленьких дітей, тому небажано видаляти її до 4 років життя.

Органозберігаюче лікування засноване на періодичному застосуванні глюкокортикостероїдів при вираженій кровоточивості. Тривалий прийом гормонів небажаний, оскільки можливі побічні явища, наприклад повнота, пригнічення імунітету.

Показано також внутрішньовенне застосування імуноглобулінів протягом 5 днів поспіль, а потім щомісячно одноразово у підтримуючих дозах.

Видалення селезінки (спленектомія) дає добрі результати і в 80% випадків призводить до одужання або припинення кровоточивості і збільшенню числа тромбоцитів. Якщо спленектомія безрезультатна, застосовуються імуносупресори, але не завжди з хорошим ефектом.

Чим відрізняється тромбоцитопенія у новонароджених?

Тромбоцитопенії у новонароджених може бути викликана протівотромбоцітарнимі антитілами, які перейшли через плаценту від матері, хворої тромбоцитопенией або перенесла це захворювання.

Механізм тромбоцитопенії у новонароджених може бути схожий на механізм виникнення гемолітичної хвороби, що розвивається при резус-конфлікті. У крові батька може бути тромбоцитарний антиген, на який у матері утворюються антитіла, якщо дитина генетично успадковує антиген батька. Тоді тромбоцити крові дитини руйнуються антитілами матері, що проходять через плаценту. Однак цей тип тромбоцитопенії зустрічається рідко - 1: 5000 пологів.

Тромбоцитопенія у новонароджених може виникнути, якщо мати вже була сенсибілізірована антигенами, наприклад, при переливанні крові.

Ознаки захворювання у новонароджених можуть бути різного ступеня вираженості.

У лікуванні застосовуються гормони кори надниркових залоз в таблетках і внутрішньовенно, а також специфічні імуноглобуліни, які повинні отримувати вагітні перед пологами, якщо у них виявлені антитіла до тромбоцитів плода.

У разі тяжких, загрозливих для життя кровотеч застосовується переливання тромбоцитарної маси або цільної крові.

Які вроджені вади тромбоцитів можливі у дітей і які особливості їх лікування?

Вроджена неспроможність системи тромбоцітообразовання - рідкісне захворювання, що виявляється тромбоцитопенією вже у новрожденних.

Може поєднуватися з вадами розвитку кісток, наприклад з відсутністю променевих кісток, з хромосомними захворюваннями та іншими вадами. Прогноз серйозний, особливо при загрозі кровоточивості на першому році життя дитини.

Хвороба Фанконі - це порушення всієї системи кровотворення, що стосується не тільки мегакариоцитов, що утворюють тромбоцити, але також червоного і білого кровотворення.

Можуть бути інші вроджені пороки: кісткові, хромосомні. Хвороба протікає з тромбоцитопенією, але її ознаки проявляються лише через кілька років після народження. У подальшому приєднуються анемія і зниження кількості лейкоцитів.

Синдром Віскотта-Олдріча - це генетичне захворювання, що виникає у хлопчиків.

Захворювання характеризується тромбоцитопенією, алергічними змінами шкіри, повторними захворюваннями верхніх дихальних шляхів, а також приєднанням гнійних інфекцій шкіри.

Тромбоцитопенія і кровоточивість викликані як укороченням життя тромбоцитів у зв'язку з їх дефектом, так і порушенням утворення тромбоцитів. Повторювані гнійні інфекції середнього вуха, горла, бронхів і легенів, а також гнійні запалення шкіри обумовлені зниженням гуморального і клітинного імунітету дитини.

Лікування гормонами кори надниркових залоз зменшує ступінь кровоточивості та алергії, але збільшує можливість розвитку інфекцій. Ці діти часто лікуються антибіотиками, схильні до швидкої появи і важкого лікуванню порушень в харчуванні, вони майже постійно перебувають у лікарнях, і більшість з них гинуть на першому році життя. Можуть проводитися пересадки кісткового мозку від родичів.

Батьки, які мають дітей з синдромом Віскотта-Олдріча, повинні спостерігатися в генетичній консультації для визначення статі дитини при наступних вагітностях: у плодів жіночої статі немає ризику виникнення захворювання.