Пірамідний шлях утворюють переважно тонкі нервові волокна, які проходять в білій речовині півкулі і конвергируют до внутрішньої капсулі. Корково-ядерні волокна формують коліно, а корково-спинномозкові волокна - передні 2/3 задньої ніжки внутрішньої капсули. Звідси пірамідний шлях триває в підставу ніжки мозку і далі в передню частину моста. Протягом стовбура мозку корково-ядерні волокна переходять на протилежний бік до дорсолатеральній ділянкам ретикулярної формації, де вони перемикаються на рухові ядра III, IV, V, VI, VII, IX, X, XI, XII черепних нервов- тільки до верхньої третини ядра лицевого нерва йдуть неперекрещенние волокна. Частина волокон пірамідного шляху проходить зі стовбура головного мозку в мозочок.
У довгастому мозку пірамідний шлях розташовується в пірамідах, які на кордоні зі спинним мозком утворюють перехрест (decussatio pyramidum). Вище перехрещення пірамідний шлях містить від 700 000 до 1 300 000 нервових волокон з одного боку. В результаті перехрещення 80% волокон переходить на протилежний бік і утворює в бічному канатику спинного мозку латеральний корково-спинномозкової (пірамідної) шлях. Неперекрещенние волокна з довгастого мозку тривають в передній канатик спинного мозку у вигляді переднього корково-спинномозкового (пірамідного) шляху. Волокна цього шляху переходять на протилежну сторону протягом спинного мозку в його білою спайці (посегментно). Більшість корково-спинномозкових волокон закінчується в проміжному сірій речовині спинного мозку на його вставних нейронах, лише частина їх утворює синапси безпосередньо з руховими нейронами передніх рогів, які дають початок рухових волокнах спинномозкових нервів. У шийних сегментах спинного мозку закінчується близько 55% корково-спинномозкових волокон, в грудних сегментах 20% і в поперекових сегментах 25%. Передній корково-спинномозкової шлях триває лише до середніх грудних сегментів. Завдяки перехрестився волокон в пірамідної системи ліва півкуля головного мозку управляє рухами правої половини тіла, а права півкуля - рухами лівої половини тіла, проте м'язи тулуба і верхньої третини особи отримують волокна пірамідного шляху з обох півкуль.
Функція пірамідної системи полягає в сприйнятті програми довільного руху та проведенні імпульсів цієї програми до сегментарного апарату стовбура головного і спинного мозку.
У клінічній практиці стан пірамідної системи визначають за характером довільних рухів. Оцінюють обсяг рухів і силу скорочення поперечносмугастих м'язів за шестибальною системою (повна сила м'язів - 5 балів, «поступливість» м'язової сили - 4 бали, помірне зниження сили при повному обсязі активних рухів - 3 бали, можливість повного обсягу рухів тільки після відносного усунення сили тяжіння кінцівки - 2 бали, збереження ворушіння з ледь помітним скороченням м'яза - 1 бал і відсутність довільного руху - 0). Оцінити силу скорочення м'язів кількісно можна за допомогою динамометра. Для оцінки схоронності пірамідного корково-ядерного шляху до рухових ядер черепних нервів використовують тести, за допомогою яких визначають функцію м'язів голови і шиї, іннервіруємих цими ядрами, кортикоспинального тракту - при дослідженні м'язів тулуба і кінцівок. Про поразку пірамідної системи судять також за станом м'язового тонусу і трофіці м'язів.
ПАТОЛОГІЯ
Порушення функції пірамідної системи спостерігаються при багатьох патологічних процесах. У нейронах пірамідної системи і їх довгих аксонах нерідко виникають порушення обмінних процесів, які призводять до дегенеративно-дистрофічних змін цих структур. Порушення бувають генетично обумовленими або є наслідком інтоксикації (ендогенної, екзогенної), а також вірусного ураження генетичного апарату нейронів. Для дегенерації характерно поступове, симетричне і наростаюче розлад функції пірамідних нейронів, в першу чергу, мають найбільш довгі аксони, тобто закінчуються у периферичних мотонейронів поперекового потовщення. Тому пірамідна недостатність в таких випадках спочатку виявляється в нижніх кінцівках. До цієї групи захворювань відноситься сімейна спастична параплегія Штрюмпелля, портокавальная енцефаломіелопатія, фунікулярний миелоз, а також синдром Міллса - односторонній висхідний параліч неясної етіології. Він починається зазвичай у віці від 35-40 до 60 років центральним парезом дистальних відділів нижньої кінцівки, який поступово поширюється на проксимальні відділи нижньої, а потім і на всю верхню кінцівку і переходить в спастическую геміплегію з вегетативними і трофічними порушеннями в паралізованих конечностях.Пірамідной системи уражається часто при повільних вірусних інфекціях, таких як аміотрофічний бічний склероз, розсіяний склероз та ін. Майже завжди в клінічній картині вогнищевих уражень головного та спинного мозку є ознаки порушення функції пірамідної системи. При судинних ураженнях головного мозку (крововилив, ішемія) пірамідні розлади розвиваються гостро або підгостро з прогресуванням при хронічній недостатності мозкового кровообігу. пірамідної системи може залучатися в патологічний процес при енцефалітах і міеліта, при черепно-мозковій травмі та хребетно-спинномозковій травмі, при пухлинах центральної нервової системи та ін.
При ураженні пірамідної системи розвиваються центральні парези та паралічі з характерними порушеннями довільних рухів. Підвищуються м'язовий тонус по спастичному типу (трофіка м'язів зазвичай не змінюється) і глибокі рефлекси на кінцівках, знижуються або зникають шкірні рефлекси (черевні, кремастерні), з'являються патологічні рефлекси на руках - Россолимо - Вендеровіча, Якобсона - Ласка, Бехтерева, Жуковського, Гофмана, на ногах - Бабинського, Оппенгейма, Чаддока, Россолімо, Бехтерева та ін. Характерним для пірамідної недостатності є симптом Жюстера: укол шпилькою шкіри в області підвищення великого пальця руки викликає згинання великого пальця і приведення його до вказівного при одночасному розгинанні інших пальців і тильному згинанні кисті і передпліччя. Нерідко виявляється симптом складного ножа: при пасивному розгинанні спастичності верхньої кінцівки і згинанні нижньої кінцівки досліджує відчуває спочатку різке пружні опір, яке потім раптово слабшає. При ураженні пірамідної системи часто відзначаються глобальні, координаторні та імітаційні синкинезии.
Для виявлення парезу легкого ступеня використовують спеціальні тести: руховий ульнарний рефлекс Вендеровіча (можливість відвести мізинець від безіменного пальця при його щіпкообразном зволіканні), проба Барре (при закритих очах підняти вгору і фіксувати обидві руки долонями всередину з розчепіреними пальцамі- на стороні пірамідної недостатності рука швидше втомлюється, опускається і згинається в ліктьовому і лучезапястном суглобах) та ін.
В залежності від локалізації патологічного вогнища і його розмірів спостерігаються різні варіанти клінічної картини порушення функції пірамідної системи. При ураженні кори предцентральной звивини розвивається спастична моноплегии - параліч однієї верхньої або нижньої кінцівки, кисті або стопи або навіть окремих пальців. Можливо ізольоване ураження пірамідних нейронів, пов'язаних з ядрами лицьового і під'язикового нервів. При цьому розвивається центральний параліч (парез) мімічної мускулатури нижньої частини обличчя, що має однобічну над'ядерном іннервацію, і м'язів однієї половини мови. При великому кірковій вогнищі на зовнішній поверхні предцентральной звивини розвивається фаціолінгвобрахіальний параліч. При подразненні збережених нейронів виникають пароксизми джексоновской епілепсії або кожевніковської епілепсії.
Найбільш часто пірамідної системи уражається на рівні внутрішньої капсули. При цьому розвивається спастичний параліч кінцівок на стороні, протилежної патологічного вогнища. Для такої капсулярною гемиплегии характерна повна втрата довільних рухів в дистальних відділах кінцівок (в кисті і стопі), типовою є поза Верніке - Манна: рука зігнута в ліктьовому, лучезапястном і міжфалангових суглобах, приведена до тулуба, стегно і гомілку розігнуті, стопа в положенні підошовного згинання та повернута всередину. При ходьбі паретичной нога виноситься вперед, описуючи півколо (так звана косить хода). Спастичность, а потім і контрактура паралізованих м'язів виникають внаслідок одночасного ураження у внутрішній капсулі аксонів пирамидной і екстрапірамідної систем.
Руйнування пірамідної системи на рівні стовбура головного мозку проявляється різними альтернирующий синдромами: Вебера (при ураженні однієї ніжки мозку), Фовилля або Мійяра - Гюблера (при ураженні половини моста мозку), Авелліса, Джексона (при ураженні довгастого мозку) та ін.
При руйнуванні спинного мозку вище шийного потовщення розвивається спастична тетраплегія, а нижче шийного потовщення (але вище поперекового потовщення) - спастична параплегія. Двостороння поразка корково-ядерних трактів призводить до виникнення паралічу (парезу), однієї половини поперечника спинного мозку (правої або лівої) - до розвитку Броун-Секара синдрому.
Діагноз поразки пірамідної системи встановлюють на підставі дослідження рухів хворого і виявлення ознак пірамідної недостатності (наявність парезу або паралічу, підвищення м'язового тонусу, підвищення глибоких рефлексів, клонусов, патологічних кистьових і стопного знаків), особливостей клінічного перебігу та результатів спеціальних досліджень (електронейроміографія, електроенцефалографії, томографії та ін.).
Диференціальний діагноз пірамідних паралічів проводять з периферичними парезами і паралічами, які розвиваються при ураженні периферичних мотонейронів. Для останніх характерні гіпотрофія і атрофія паретичних м'язів, зниження м'язового тонусу (гіпо- та атонія), ослаблення або відсутність глибоких рефлексів, зміни електровозбудімості м'язів і нервів (реакція переродження). При гострому розвитку ураження пірамідної системи в перші кілька годин або діб нерідко спостерігається зниження м'язового тонусу і глибоких рефлексів в паралізованих кінцівках. Пов'язано це зі станом діашіза, після усунення якого настає підвищення м'язового тонусу і глибоких рефлексів. Разом з тим пірамідні знаки (симптом Бабинського тощо) виявляються і на тлі ознак діашіза.
Лікування уражень пірамідної системи направлено на основне захворювання. Застосовують лікарські препарати, що покращують метаболізм в нервових клітинах (ноотропіл, церебролізин, енцефабол, глутамінової кислоти, аминалон), проведення нервового імпульсу (прозерин, дибазол), мікроциркуляцію (вазоактивні препарати), які нормалізують м'язовий тонус (мідокалм, баклофен, Ліоресал), вітаміни групи В, Е. Широко використовують ЛФК, масаж (точковий) і рефлексотерапію, спрямовані на зниження м'язового тонуса- фізіо- та бальнеотерапію, ортопедичні заходи. Нейрохірургічне лікування проводиться при пухлинах і травмах головного та спинного мозку, а також при ряді гострих порушень мозкового кровообігу (при тромбозі або стенозі екстрацеребральних артерій, внутрішньомозкової гематоми, мальформаціях церебральних судин та ін.).
Найцікавіші новини