» » Дистрофія


Дистрофія

Дистрофія
Дистрофія у дітей (dystrophia- грец. dys- + troph # 275- харчування) - хронічні розлади харчування у дітей. Розрізняють такі основні види дистрофії: гіпотрофію, Гипостатура, паратрофію і гіпертрофію. Крім того, виділяють особливий варіант гіпотрофії - квашиоркор, що розвивається при тривалій і вираженої білкової недостатності.

Гіпотрофія - хронічне розлад харчування, обумовлене недостатнім надходженням в організм поживних речовин або порушенням їх усвоенія- характеризується дефіцитом маси тіла дитини різного ступеня вираженості. Зустрічається переважно у дітей до 2 років, частіше на першому році життя. За час виникнення гіпотрофії ділять на вроджені (внутрішньоутробні, пренатальні) і набуті (постнатальні).

ЕТІОЛОГІЯ

Внутрішньоутробна гіпотрофія може бути обумовлена патологічним перебігом вагітності, частіше пізнім токсикозом вагітних, що супроводжується порушенням плацентарного кровообігу-патологічними змінами плаценти (наприклад, вади розвитку, запальні процеси), її відшаруванням або травмой- соматичними та інфекційними захворюваннями беременной- внутрішньоутробним інфікуванням плода (токсоплазмоз, цитомегалія , краснуха, сифіліс) - неправильним харчуванням вагітної, а також курінням і вживанням алкоголя- впливом на її організм виробничих вредностей- віком вагітної (молодше 18 або старше 30 років).

Причинами набутої гіпотрофії можуть бути недостатня кількість молока у матері (гипогалактия) - утруднення смоктання при тугий молочній залозі або неправильній формі сосків у матері (плоскі, втягнуті) - недостатня кількість молочної суміші при змішаному і штучному вскармліваніі- якісно неповноцінне харчування внаслідок тривалого вигодовування молоком і пізнього введення прикорму, призначення не відповідних віку дитини молочних смесей- порушення правил догляду за дитиною-інфекційні захворювання дитини (наприклад, кишкові інфекції, часті гострі респіраторні вірусні інфекції) - інтоксикації (наприклад, гіпервітаміноз D) - недоношенность- родова травма Ц.н. с.- вади розвитку травної системи (ущелини верхньої губи і твердого піднебіння, пилоростеноз, мегаколон та ін.) - пілороспазм- синдром порушеного кишкового всмоктування при муковісцидозі, целіакії, дісахарідазной недостатності, ексудативної ентеропатії та інших ферментопатіях- ендокринна патологія (наприклад, адреногенітальний синдром , цукровий діабет).

Патогенез внутрішньоутробної гіпотрофії в чому залежить від етіологічного чинника. В одних випадках (наприклад, при захворюваннях плоду), первинно відзначається його морфофункциональная незрілість з подальшим порушенням обміну речовин і трофіки тканин. В інших випадках (наприклад, при захворюваннях вагітної або патології плаценти) одним з провідних ланок є хронічна плацентарна недостатність, яка обумовлює розвиток гіпоксії, ацидозу, метаболічних порушень і морфофункціональної незрілості плода.

При недостатньому надходженні їжі в організм дитини в постнатальному періоді або при порушенні її засвоєння виникають розлади функції різних органів і систем (в т.ч. імунної), обміну речовин, розвивається анемія. Дитина худне, сповільнюються його ріст і психомоторне розвиток, знижується реактивність організму. Недостатня забезпеченість організму поживними речовинами призводить до погіршення апетиту, зниження кислотності і ферментативної активності шлункового соку, зменшення активності травних ферментів кишечника та підшлункової залози, порушення функції печінки. Виникають розлади травлення і всмоктування, знижується переносимість різних продуктів. При гіпотрофії можуть спостерігатися порушення з боку ц.н.с. (Зниження збудливості кори великого мозку, пригнічення вроджених і набутих рефлексів та ін.), Серця (порушення ритму і уражень серцевих скорочень, приглушення тонів, метаболічні зміни міокарда), легких (зміни ритму і глибини дихання внаслідок розладу центральної регуляції, порушення легеневого кровообігу) , нирок (почастішання сечовипускання з виділенням великої кількості сечі-у важких випадках сечовипускання стає рідкісним, кількість сечі зменшується, виникає ниркова недостатність). Функціональна активність залоз внутрішньої секреції знижується аж до розвитку полігландулярна недостатності - поєднаного зниження функції щитовидної залози, наднирників, передньої долі гіпофіза. Внаслідок порушення обміну білків, жирів, вуглеводів, води і солей зменшується вміст в крові білків (в першу чергу, альбумінів), глюкози, холестерину, ліпопротеїнів, калію, натрію, фосфору і др розвивається метаболічний ацидоз. Обмінні порушення посилюються при вітамінної недостатності, обумовленої обмеженим надходженням вітамінів з їжею. Виникаючі при аліментарній недостатності порушення функцій органів і метаболічних процесів, в свою чергу, негативно впливають на засвоєння поживних речовин (порочне коло), що у важких випадках може призводити до різкого виснаження і загибелі хворого.

Клінічна картина

Ознакою внутрішньоутробної гіпотрофії плода є порушення динаміки його зростання - відставання маси тіла і довжини плода від відповідних даного терміну вагітності нормальних показників (симетрична гіпотрофія плода, або гармонійний тип гіпотрофії) або відставання маси тіла плода при нормальній його довжині (асиметрична гіпотрофія, або дисгармонический тип гіпотрофії ). Залежно від вираженості клінічних проявів внутрішньоутробної гіпотрофії у новонародженого виділяють легку, середньотяжкі і тяжкі ступеня тяжкості гіпотрофії.

Постнатальную гипотрофию залежно від вираженості патологічних змін ділять на гіпотрофію I, II і III ступеня. При гіпотрофії I ступеня дефіцит маси тіла дитини становить від 10 до 20%. Відзначається зменшення товщини підшкірної клітковини на всіх ділянках тіла. крім особи. В першу чергу підшкірна клітковина стоншується на животі. Індекс вгодованості Чуліцкой знижується у дітей першого року життя до 15-10 см при нормі 25-20 см (індекс обчислюють за формулою: три окружності плеча + окружність стегна + окружність гомілки - довжина тіла). Крива збільшення маси тіла ущільнюється. Ріст і психомоторне розвиток відповідають віку. Самопочуття дитини зазвичай залишається задовільним, іноді відзначаються занепокоєння, розлад сну, зниження апетиту. Зникає бархатистість шкіри, вона стає бледной- тургор тканин і м'язовий тонус трохи знижуються. Зміни з боку внутрішніх органів, як правило, не виявляються. Стілець нормальний. Сечовипускання не порушено.

При гіпотрофії II ступеня дефіцит маси тіла становить 20-30%. Підшкірна клітковина майже зникає на животі, грудях, значно стоншується на кінцівках, зменшується на обличчі. Індекс вгодованості Чуліцкой знижується до 10-0 см. Характерно відставання дитини в рості (на 2-4 см) і психомоторному розвитку. Відзначаються слабкість, дратівливість, гіподинамія, значне зниження апетиту. Шкіра бліда, з сіруватим відтінком, суха, легко збирається в складку. Тургор тканин і м'язовий тонус різко знижені. Нерідко спостерігаються ознаки вітамінної недостатності, рахіту, порушення терморегуляції (діти легко переохолоджується або перегріваються). Характерні приглушення тонів серця, збільшення печінки. Стілець нестійкий (запори змінюються проносами). Часто з'являється так званий голодний кал (темного кольору, сухий, смердючий, що має лужну реакцію), який змінюється рідкими випорожненнями. При переважанні в їжі вуглеводів випорожнення можуть бути рідкими з домішками слизу, жовто-зеленого кольору, з кислою реакцією, при лабораторному дослідженні в них знаходять багато крохмалю, клітковини, жирів, лейкоцити (борошнистий кал). Надлишок білка в раціоні може бути причиною появи білкового калу: кашицеобразного, брудно-сірого кольору з гнильним запахом, лужної реакції, при лабораторному дослідженні в ньому виявляють солі жирних кислот, багато детриту (продуктів розпаду тканин). При гіпотрофії II ступеня спостерігаються гіпохромна анемія, гіпо- і диспротеїнемія, зменшення активності травних ферментів. На тлі різкого зниження резистентності організму часто розвиваються інфекційно-запальні інтеркурентних захворювання.

Гіпотрофія III ступеня, або атрофія, наголошується в основному у дітей перших 6 місяців життя і характеризується різким виснаженням дитини. Дефіцит маси тіла перевищує 30%. Підшкірна клітковина зникає на всіх ділянках тіла, іноді зберігається дуже тонкий шар на щоках, індекс вгодованості Чуліцкой негативний.

Крива збільшення маси тіла плоска або спрямована вниз. Спостерігається виражена затримка росту (на 7-10 см) і психомоторного розвитку. Характерні наростаюча млявість, гіподинамія, відсутність реакції на зовнішні подразники. Обличчя дитини стає зморшкуватим, «старечим». Очні яблука і велике тім'ячко западають. Шкіра блідо-сіра, суха, тургор тканин різко знижений, шкірна складка НЕ розправляється. Видимі слизові оболонки сухі, яскраво-червоного кольору. М'язи атрофічний, тонус їх зазвичай підвищений. Дихання поверхневе, нерідко виникають різні види патологічного дихання і періодичні зупинки дихання. Тони серця глухі, серцеві скорочення рідкісні, нерітмічние- АТ знижений. Живіт роздутий або втягнутий. Як правило, спостерігаються запори, «голодний кал». Сечовипускання рідкісне, сечі мало. Температура тіла зазвичай знижена. Часто приєднується вторинна інфекція, що протікає без виражених клініко-лабораторних ознак запалення. При відсутності лікування дитина гине.



ДІАГНОЗ

Систематичне визначення під час вагітності розмірів головки, довжини і передбачуваної маси плода дозволяє своєчасно запідозрити розвиток, внутрішньоутробної гіпотрофії. У цьому випадку вагітну направляють у стаціонар для уточнення діагнозу і виявлення причини гіпотрофії плода. Провідним методом діагностики гіпотрофії плода є ультразвукове сканування, при якому визначають розміри плоду, в т.ч. біпаріетальний розмір головки, куприково-тім'яної. На підставі цих розмірів за спеціальними таблицями обчислюють дійсну масу плода. Повторюючи дослідження через 2-4 тижні., Встановлюють середній приріст розмірів плода за тиждень. Про гіпотрофії плода свідчать також зниження швидкості наповнення сечового міхура плода, що виявляється при ультразвуковому скануванні, зниження рівня плацентарного лактогену в крові вагітної. Діагноз внутрішньоутробної гіпотрофії у новонародженого ставлять на підставі порівняння показників його маси і довжини з відповідними для даного гестаційного віку.

Постнатальную гипотрофию діагностують на підставі оцінки стану харчування (головним чином враховують ступінь вираженості підшкірної клітковини, величину дефіциту маси тіла і індекс вгодованості Чуліцкой), росту і психомоторного розвитку. Дефіцит маси тіла дитини необхідно визначати по відношенню до його зростання (а не до віку), користуючись спеціальними ростовесовимі таблицями. Це дозволяє врахувати конституціональні особливості фізичного розвитку і уникнути помилкового діагнозу гіпотрофії у дітей із затримкою росту.

При виявленні гіпотрофії необхідно поглиблене обстеження дитини для уточнення всіх можливих причин її розвитку.

Диференційний діагноз. Внутрішньоутробну гіпотрофію у новонароджених необхідно відрізняти від прімордіального (вродженого) нанізму - внутрішньоутробної затримки розвитку, не пов'язаної з гормональними і метаболічними порушеннями (вагітність протікала нормально, були відсутні хронічні захворювання і погрішності в харчуванні у вагітної). Диференціальний діагноз внутрішньоутробної гіпотрофії у новонародженого проводять з недоношеністю, при якій пологи відбуваються раніше терміну більш ніж на 2 тижні., Маса тіла новонародженого відповідає терміну вагітності. Постнатальную гипотрофию в основному диференціюють із затримкою росту різного генезу, при якій маса тіла дитини відповідає його зростанню, але менше вікової норми.

ЛІКУВАННЯ



При виявленні гіпотрофії плода проводять корекцію харчування вагітної, призначають вітаміни, метіонін, а також судинорозширювальні і спазмолітичні засоби, що поліпшують плацентарний кровообіг. Після народження при ослабленому смоктальний або ковтальний рефлекс годування дитини проводиться через зонд. Частота годувань 7-8 разів на добу. Розрахунок обсягу та добової калорійності проводять так само, як і при постнатальної гіпотрофії. У перші 7 днів життя дають тільки грудне молоко, потім при поліпшенні стану вводять 5-7 г сиру на добу. Принципи догляду такі ж, як за недоношеними дітьми. Протягом першого тижня, особливо при гіпотрофії II і III ступеня, показані переливання плазми, вітамінотерапія (вітаміни В1, В6, В12 у вікових дозуваннях). До кінця першого місяця на тлі поліпшення стану призначають анаболічні стероїди, апілак.

При постнатальної гіпотрофії I ступеня лікування проводять амбулаторно, при гіпотрофії II і III ступеня - у стаціонарі (бажано в боксованих палатах). Основними принципами лікування є усунення причини гіпотрофії, дієтотерапія, організація правильного догляду за дитиною, усунення метаболічних порушень і вітамінної недостатності, проведення стимулюючої терапії, санація вогнищ інфекції в організмі. Характер лікувальних заходів визначається індивідуально залежно від причин і ступеня тяжкості гіпотрофії. Коли при контрольному розрахунку встановлюють, що харчування не покриває потреби організму в харчових речовинах і енергії, здійснюють необхідну корекцію. Так, якщо дитина перших місяців життя через гіпогалактії у матері отримує недостатню кількість грудного молока, призначають докорм донорським молоком або молочними сумішами. Якщо виявляють дефіцит якого-небудь харчового речовини в раціоні при змішаному і штучному вигодовуванні, ця речовина вводять додатково (наприклад, при нестачі білків зазвичай призначають кефір, сир, білкове молоко, білкові та жирові енпіти) - дефіцит вуглеводів усувають за допомогою цукрового сиропу, який додають у їжу і в воду для пітья- для заповнення відсутньої кількості жирів використовують 10-20% вершки. Застосовують також спеціальні молочні суміші з підвищеним вмістом того чи іншого речовини, а у важких випадках вдаються до внутрішньовенного введення розчинів глюкози, білкових гідролізатів.

При проведенні дієтотерапії використовують двофазний метод харчування: у першій фазі уточнюють переносимість їжі, у другій призначають посилене харчування, що покриває потреби в харчових речовинах і відновлюючу вичерпані резерви. При гіпотрофії I ступеня перша фаза триває зазвичай 1-3 дні-калорійність і обсяг їжі можуть бути дещо зменшені в порівнянні з нормою в залежності від апетиту і переносимості їжі. У другу фазу дитина повинна отримувати білки, вуглеводи і калорії з розрахунку на 1 кг долженствуют маси тіла, а жири - з розрахунку на 1 кг фактичної маси тіла.

При гіпотрофії II і III ступеня перша фаза триває не менше 5-7 днів, в цей час призначають 2/3, 1/2 або 1/3 необхідної добової калорійності. Розрахунок білків і вуглеводів при гіпотрофії II ступеня проводять на що повинна масу тіла, при гіпотрофії III ступеня на приблизно що повинна масу тіла (фактичну масу + 20% від неї). Розрахунок жирів здійснюють на фактичну масу тіла. Відсутню за обсягом кількість їжі заповнюють фруктовими та овочевими відварами, 5% розчином глюкози, соками. Число годувань збільшують від 7-8 (при гіпотрофії II ступеня) до 10 разів (при гіпотрофії III ступеня) на добу, обсяг порцій відповідно зменшують. Годувати дитину першого року життя в перші дні рекомендують грудним молоком.

У фазі посиленого харчування кількість їжі поступово збільшують, вводять молочні суміші, потім продукти прикорму з тим, щоб забезпечити нормальну добову калорійність. У цьому періоді при природному вигодовуванні добова кількість білка розраховують, виходячи з 2-2,5 г / кг (у віці до 1 місяця) або 2,5-3 г / кг (у віці старше 1 місяця). При штучному вигодовуванні адаптованими молочними сумішами типу «Малютка», «Малюк», «Детолакт», «Виталакт» кількість білка повинна складати 3,5 г / кг на добу, а неадаптованими - 4 г / кг на добу. Кількість жирів і вуглеводів поступово доводять до вікової норми.

Лікування хворих з гіпотрофією III ступеня, які перебувають у вкрай важкому стані, починають з повного парентерального харчування або годують через зонд. При парентеральному харчуванні в 1-й день добова калорійність вводяться розчинів повинна складати 60 ккал / кг (це попереджає розпад власних білків організму), потім вона поступово підвищується до вікової потреби, а при необхідності її збільшують ще на 10-15%. Потреба в білку заповнюється розчинами амінокислот (в 1-у добу їх вводять з розрахунку 0,6-0,7 г / кг. Поступово збільшуючи дозу до 2,0-2,5 г / кг на добу). Потреба в жирі покривається за рахунок жирових емульсій, добова доза яких становить спочатку 0,5 г / кг, потім повільно підвищується до 3-4 г / кг. Потреба у вуглеводах розраховується на відсутню кількість калорій, використовують 10 або 20% розчин глюкози з тим, щоб в добу хворий отримував 15 г / кг вуглеводів. Розчини глюкози і амінокислот розподіляють рівномірно протягом доби, а жирові емульсії вводять дрібно (кожні 6 годин), іноді одночасно з гепарином (50 ОД / год). З 3-4-го дня необхідно застосовувати кокарбоксилазу, вітаміни С, В6, проводити заходи, спрямовані на усунення гіпокаліємії, гіпокальціємії, гіпермагніємії. Повне парентеральне харчування не слід здійснювати тривало. У міру поліпшення загального стану дитини переходять на змішане парентерально-ентеральне харчування. Спочатку їжу вводять в шлунково-кишковий тракт за допомогою зонда, зменшуючи кількість парентерально вводяться розчинів. Дітям раннього віку всередину дають грудне молоко, а при його відсутності - адаптовані молочні суміші (при лактазной недостатності молочні суміші, що не містять лактозу). Дітям старше 6 міс. можна призначати енпіти (білковий, жировий). Як тільки дозволить стан хворого, переходять повністю на ентеральне харчування через рот. Поступово дієту розширюють, наближаючи її до фізіологічної.

У разі гіпотрофії, зумовленої ферментопатиях, призначають спеціальне лікувальне харчування в залежності від характеру виявленої патології. Так, при непереносимості лактози показано використання низьколактозні сумішей, в яких лактози значно менше, ніж у молоці. При гіпотрофії, що виникла на тлі вад розвитку травної системи, ендокринної патології, поразок ц.н.с. проводять лікування основного захворювання.

Всім дітям з гіпотрофією незалежно від її причини призначають вітаміни, ферментні препарати (наприклад, пепсин, абомин, панкреатин, панзинорм, фестал), стимулюючі засоби (апілак, дибазол, у важких випадках - анаболічні гормони, імуноглобулін, плазма), масаж, ЛФК, УФ-опромінення.

Дитина повинна перебувати у світлому, регулярно провітрюваному, облучаемом бактерицидною лампою приміщенні, при температурі 24-27 °. При відсутності вогнищ інфекції організовують прогулянки на відкритому повітрі або веранді (при температурі повітря нижче - 5 °). Щодня (при відсутності протипоказань) рекомендуються теплі ванни (38 °).

Діти з гіпотрофією перебувають під диспансерним наглядом педіатра, оглядаються лікарем не рідше 1 разу на 2 тижні. При кожному огляді проводяться антропометрія, розрахунок і корекція харчування. Періодично призначають ферментні препарати, вітаміни, стимулюючі засоби, масаж, ЛФК.

Прогноз при гіпотрофії I і II ступеня в разі своєчасного і адекватного лікування, як правило, сприятливий. При гіпотрофії III ступеня летальність може досягати 30-50%.

Профілактика внутрішньоутробної гіпотрофії включає дотримання режиму дня та раціональне харчування жінки під час вагітності-виключення виробничих шкідливостей та інших факторів, що роблять несприятливий вплив на плід (див. Антенатальна охорона плода) - систематичний контроль за станом вагітної та плода, своєчасне лікування патологічних станів вагітної (наприклад , токсикозів вагітних) та гіпоксії плода.

У постнатальному періоді необхідно стежити за харчуванням годуючої матері. Важливе значення мають рання діагностика і лікування гіпогалактії. Слід своєчасно переводити дитину на змішане або штучне вигодовування, вводити прикорм за віком (див. Вигодовування дітей), контролювати динаміку наростання маси тіла дитини, дотримання правил догляду за ним.

Гипостатура - недостатність харчування у дітей першого року життя, що виявляється переважно затримкою росту-маса тіла для даного зростання близька до норми. Решта клінічні симптоми відповідають, як правило, гіпотрофії I ступеня. Лікування таке ж, як при гіпотрофії I ступеня, необхідно раніше призначати анаболічні стероїди. Прогноз сприятливий.

Паратрофія (борошняна хвороба, борошняне розлад харчування, псевдоупітанность) - хронічне розлад харчування у дітей раннього віку, що виникає при харчуванні переважно багатими вуглеводами продуктами з низьким вмістом білка і характеризується невеликим перевищенням маси тіла в порівнянні з нормою за рахунок гідролабільності тканин. Вперше описана Черні (A. Czerny) у дітей, яких внаслідок нестачі молока переводили на одностороннє харчування борошняними продуктами (борошняні відвари або супи без добавок масла і молока), в результаті чого помітно знижувався надходження в організм дитини білків і жирів. Якщо надходження білка зменшувалася нерізко, то спочатку «борошняні» діти навіть додавали у вазі на тлі наростаючої блідості і пастозности. У сучасних умовах розвиток паратрофії можливо у дітей, які перебувають на штучному вигодовуванні, при годуванні переважно вуглеводною їжею з низьким вмістом білка (наприклад, манною кашею) і недостатній кількості в раціоні молочних продуктів.

При паратрофії порушуються всі види обміну речовин, розвивається гідролабільность тканин, виникають гіповітаміноз, рахіт, анемія, знижується опірність організму до інфекції. Товщина підшкірної клітковини у дитини зазвичай збільшена, особливо на животі і в області стегон, але при пальпації виявляються рихлість, пастозність. Можуть відзначатися набряки повік, тильній поверхні кистей і стоп. Зростання дитини, як правило, відповідає віку. Шкіра бліда, суха. Тургор тканин і тонус м'язів знижені. Психомоторне розвиток дещо затримується. У ряді випадків спостерігаються емоційна лабільність, порушення сну, зниження апетиту. Стілець нестійкий, нерідко прискорений, випорожнення рідкі з домішкою зелені і слизу, іноді пінисті. Дитина часто хворіє на гострі респіраторні вірусні захворювання, які беруть затяжний перебіг і нерідко ускладнюються отитом, пневмонією. При інтеркурентних захворюваннях, втрати апетиту легко розвивається дегідратація, маса тіла дитини швидко зменшується.

Паратрофію нерідко помилково ототожнюють з ожирінням (частіше I ступеня), яке розвивається внаслідок надмірного споживання продуктів, багатих вуглеводами, при достатньому надходженні білків і жирів. Діти з ожирінням активні, шкіра у них бархатиста, блідість і пастозність отсутствуют- перевищення маси тіла обумовлено надмірним, генералізованим розвитком підшкірної клітковини.

Лікування паратрофії полягає в організації правильного, відповідного віку харчування. Слід обмежити їжу, що містить велику кількість вуглеводів (наприклад, каші замінити овочевими стравами). Раціон збагачують білками - показані кисломолочні суміші (наприклад, «Биолакт»), сир, білковий енпіт. Призначають вітаміни В1, В2, В6, В12, А, стимулюючі засоби (пентоксил, метилурацил, дибазол), масаж, ЛФК. Прогноз, як правило, сприятливий. Профілактика полягає в контролі за харчуванням дітей, які перебувають на змішаному і штучному вигодовуванні.


Найцікавіші новини


Увага, тільки СЬОГОДНІ!

Увага, тільки СЬОГОДНІ!