Синдром виникає внаслідок пухлини або гіперплазії клітин острівців Лангерганса, що не секретують ні інсулін, ні гастрин. Захворювання характеризується діареєю, зрідка гіпоглікемією і ахлоргидрией. Відзначається виражена стимуляція секреторних залоз тонкого кишечника, але не шлунка. Клітини пухлини є секретінпроізводящімі. Лікування оперативне. Хворі часто помирають від ниркової недостатності.
