Для лепри характерні надзвичайно тривалий, позбавлений чітко визначених термінів (в середньому від 3 до 7 років, а іноді до 20 років і більше) інкубаційний період, практично безсимптомний, тривалий латентний період розвитку хвороби, неспецифичность і необов'язковість продромальних ознак (нездужання, слабкість, сонливість , парестезії, відчуття зябкости). Ранні клінічні прояви лепри надзвичайно різноманітні: зміни забарвлення шкірного покрова- одиночні або множинні плямисті висипання, що варіюються по локалізації, формі, розмірам і забарвленню (еритематозні, гіпопігментние, гіперпігментние) - обмежені або розлиті інфільтрати шкіри, горбки, вузли, папули- риніт та висипання на слизових, рідше - лепрозний пемфігус- випадання брів і вій (мадароз), аміотрофії, парези периферичних нервів, порушення поверхневих видів чутливості, трофічні розлади шкіри, аж до утворення трофічних виразок. Нерідко на ранніх стадіях відзначаються також ознаки периферичної вегетативної недостатності і симптоми рефлекторно-судинних розладів (мармуровість шкіри, ціаноз, пастозність кистей і стоп, порушення пото і салоотделенія).
Через різноманіття клінічних проявів лепри, що утрудняють діагностику, хвороба, яку нерідко називають великим імітатором, необхідно диференціювати від широкого кола дерматозів. Підступність лепри виявляється і в тому, що наявні вже шкірні прояви, навіть масивні і тривало існуючі, не створюють у людини суб'єктивного відчуття хвороби (немає ні болю, ні свербіння, відсутня температурна реакція). Затягується на багато років, але неминуче прогресуюче захворювання при відсутності правильного діагнозу, а значить, і адекватного лікування, призводить до глибокої інвалідизації хворого в результаті розвитку важких невритів, паралічів, контрактур, мутиляція (розсмоктування м'яких і твердих тканин дистальних відділів кінцівок), важких уражень слизових оболонок носоглотки (аж до перфорації носової перегородки і твердого піднебіння), очей і внутрішніх органів.
Збудник лепри - Mycobacterium leprae, відкритий норвезьким лікарем А. Гансеном в 1873 г. (описаний в 1874 р), являє собою грампозитивні, кислото - і спиртостійкі палички довжиною 2-7 мкм і діаметром 0,2-0,5 мкм, забарвлюються за методом Циля-Нільсена в червоний колір. За формою, розмірами, тинкторіальними властивостям і способу розмноження (поперечним поділом) M. leprae близькі до збудника туберкульозу. Однак, на відміну від останнього, їх досі не вдалося культивувати in vitro на поживних лабораторних середовищах, включаючи і культури клітин. Тому існують великі труднощі з отриманням діагностичних препаратів, не створена профілактична вакцина. M. leprae - облігатні внутрішньоклітинні паразити клітин системи мононуклеарних фагоцитів, відрізняються незвичайно тривалим для бактерій циклом розмноження: час їх генерації, тобто одного поділу в тканинах експериментально заражених тварин, становить 12-13 діб. Відомо також, що за певних умов M. leprae здатні тривало (роками) зберігати життєздатність поза організму-господаря. Антигени M. leprae відрізняються низькою імуногенність.
Основним шляхом передачі лепрозной інфекції вважається повітряно-крапельний, але визнається можливість зараження і через шкіру (при порушенні її цілісності). Лепра є значно менш контагіозним захворюванням, ніж, наприклад, туберкульоз. Зазвичай для зараження потрібно тривале сімейне співжиття ("хвороба сімейного побуту") при наявності підвищеної імуногенетичної сприйнятливості.
Вирішальним у патогенетичному механізмі розвитку лепри є наявність дефектів функціонування макрофагального ланки і Т-лімфоцитів організму-господаря. Клінічні прояви лепрозного процесу відображають спектр цих імунопатологічних змін організму.
Клінічна картина. За клініко-гістологічним даними хвороба поділяють на дві форми: лепроматозной і туберкулоідной. При першій найбільш виражені шкірні ураження, у меншій мірі уражаються нерви. При туберкулоідной формі шкірні зміни менш помітні і більш виражені ураження нервових стовбурів. Є й прикордонні форми.
Лепроматозна форма. Шкірні ураження розташовані на обличчі, тильній стороні кистей, передпліччях, гомілках і представлені обмеженими горбками (лепроми). Колір їх варіюється від рожевого до синюшно-червоного, поверхня гладенька, іноді покрита висівкоподібному лусочками.
Лепроми напівкулясту підносяться над поверхнею шкіри і, тісно прилягаючи один до одного, нерідко утворюють суцільні горбисті інфільтрати. При ураженні особи надають йому вид "левової морди".
Одночасно зі змінами на шкірі часто спостерігається ураження слизових оболонок носа, порожнини рота і гортані. Хворі скаржаться на сухість у роті та носі, сукровичное відокремлюване, часті кровотечі, утруднене дихання, осиплість голосу. Виразка хрящової перегородки носа призводить до його деформації.
Поразка очей викликає порушення зорової функції і навіть повну сліпоту. З внутрішніх органів уражаються печінка, селезінка, легені, нирки та ін. Порушуються всі види шкірної чутливості (температурна, больова і тактильна), особливо на руках і ногах. Хворі, які не відчуваючи тепла і холоду, чи не відчуваючи болю, нерідко піддаються важких опіків і травм. У частини хворих послаблюються і виснажуються м'язи обличчя і кінцівок, пальці рук і ніг викривляються, коротшають, а іноді і руйнуються. На стопах з'являються глибокі виразки, що важко піддаються лікуванню. Такі наслідки призводять хворих до глибокої інвалідності.
Хворі з лепроматозним типом прокази є основним джерелом зараження проказою і становлять велику небезпеку для оточуючих.
Туберкулоідная лепра вперше описана Ядассоном в 1898 р
У початковій стадії часто проявляється чітко відмежовані плямами гипопигментации шкіри зі зниженою чутливістю. Пізніше вогнища збільшуються в розмірах, краї їх піднімають і набувають кільцеподібні форму. Відзначається периферичний поширення з загоєнням в центрі. Сформовані вогнища повністю втрачають чутливість. Спостерігаються й інші варіанти шкірних змін (прості еритематозні зміни без ознак інфільтраціі- папульозні, подібні з сифилитическими папуламі- горбкові та ін.). Нерви рано залучаються до процесу. Поверхневі нерви, що йдуть від осередку ураження, можуть збільшуватися в розмірах. Збільшені периферичні нерви (особливо ліктьовий, малогомілкової і деякі інші) можуть пальпувати, а іноді стають помітними при огляді. В результаті пошкодження нервів розвиваються атрофія м'язів кисті, контрактури кисті і стопи. Виникають підошовні виразки (в результаті травм), втрати фаланг, кератит, виразка рогової оболонки з втратою зору.
Прикордонна лепра. Ця форма хвороби лежить між туберкулоідной і лепроматозной і підрозділяється на прикордонно-туберкулоідной, прикордонну (або диморфний) і прикордонно-лепроматозной.
Пошкодження шкіри збільшуються в числі і по гетерогенності, але зменшуються в розмірах у міру досягнення лепроматозного "полюса".
При прикордонній формі частіше, ніж при туберкулоідной, до процесу залучаються нервові периферичні стовбури. Гістологічно при прикордонної лепрі гранульоми змінюються: при прикордонно-туберкулоідной домінують епітеліоїдних клітини, а при прикордонно-лепроматозной - макрофаги.
Мікобактерії у великій кількості виявляються при прикордонної, прикордонно-лепроматозной і лепроматозной формах хвороби, які називають з цієї причини мультібаціллярной лепрою, а при туберкулоідной, прикордонно-туберкулоідной і проміжної лепрі бактерій в тканинах мало, тому ці варіанти хвороби носять назву малобаціллярной лепри.
При розпізнаванні враховують епідеміологічні передумови (тривале перебування в ендемічних регіонах, контакт з хворими лепри) і характерні клінічні прояви (ураження шкіри, периферичних нервів та ін.). Підтвердженням діагнозу є виявлення кислотостійких мікобактерій в матеріалі з шкірних вогнищ, отриманих методом зіскрібка-видалення, гістологічне дослідження біоптатів шкіри (особливо доказовим є ознаки ураження периферичних нервів). Розроблено серологічні методи, що дозволяють виявляти специфічні антитіла у 50-95% хворих на лепру. Диференціювати хворобу необхідно від системного червоного вовчака, саркоїдозу, кожного лейшманіозу і багатьох інших шкірних хвороб (різні дерматози, еритеми та ін.).
Лікування проводиться в умовах лепрозорію, включає одночасне застосування 2-3 протіволепрозних препаратів (діафенілсульфон, солюсульфон) у поєднанні з загальнозміцнюючим засобами. Курс специфічного лікування - 6 місяців, повторний курс - 3 місяці. Кількість курсів підбирається індивідуально.
Найцікавіші новини