ЕТІОЛОГІЯ
Причиною розвитку захворювання в дитячому віці є вроджений дефіцит або відсутність периферичних нервових рецепторів, порушення провідності в нервових шляхах, що обумовлено порушенням міграції нервових клітин з 7-го по 12-й тиждень ембріонального розвитку. У дітей старшого віку і у дорослих (частіше у віці 20-30 років) захворювання може розвинутися на тлі токсичного ураження нервових сплетінь стінки товстого кишечника, дистрофічного ураження центральної нервової системи, що призводить до порушення рухової діяльності нижніх відділів товстого кишечника або його сегментів, а також органічного звуження товстої кишки.
ПАТОГЕНЕЗ
Повна відсутність або дефіцит периферичних нервових рецепторів і порушення провідності в нервових шляхах стінки товстого кишечника призводять до утруднення просування калових мас по гладким м'язам або звуженої частини товстої кишки, що веде до різкого розширення та збільшення стінки вищерозташованих її відділів. Збільшення розширеної частини товстої кишки формується внаслідок активізації перистальтики для просування вмісту через агангліонарной зону. У місці розширення відзначається вторинна загибель збільшених м'язових волокон і заміна їх сполучною тканиною. Патологічний процес захоплює підслизовий і слизовий шари. Уповільнення просування кишкового вмісту, тривалий застій його в товстій кишці (стілець відсутній протягом 5-7, а іноді до 30 днів) пригнічує позиви на дефекацію, призводить до перебудови регіонарного кровотоку, порушення проникності, до розсмоктування, інтоксикації і дисбактеріозу, затримці розвитку дитини або різкого зниження працездатності у дорослих. Тяжкість перебігу захворювання, особливості клінічних проявів, можливі ускладнення знаходяться в прямій залежності від протяжності ураженого сегмента товстої кишки, регулярного проведення адекватної консервативної терапії, компенсаторних можливостей організму хворого. Вроджена вада розвитку нижніх відділів товстого кишечника зустрічається частіше у хлопчиків (80-85%).
Анатомічно розрізняють кілька форм захворювання.
• ректальна форма (з ураженням промежинного відділу прямої кишки-з ураженням ампулярной і надампулярной частин прямої кишки);
• ректосігмоідальний форма (з ураженням частини сигмоподібної кишки-з повним або частковим поразкою сигмовидної кишки);
• сегментарная форма (з ураженням двох сегментів і ділянкою нормальної кишки між ними-з ураженням одного сегмента в ректосігмоідном переході або сигмовидної кишці);
• субтотальная форма (з ураженням низхідній і частини поперечної ободової кишки-з поширенням на праву половину товстої кишки);
• тотальна форма (ураження всієї товстої кишки).
За варіантами клінічного перебігу захворювання підрозділяється на компенсовану форму (хронічний перебіг), субкомпенсовану форму (підгострий перебіг) і декомпенсована форму (тяжкий перебіг).
Клінічна картина
Основним симптомом захворювання є відсутність самостійного стільця - хронічний запор. При природженому мегаколоні даний симптом відзначається з перших днів життя. Наявність короткого агангліонарного сегмента проявляється запорами протягом 1-3 днів і легко ліквідується після постановки очисної клізми. Наявність довгого сегмента характеризується наростанням симптомів кишкової непрохідності. Запор поступово прогресує. У дітей грудного віку цьому сприяє перехід на штучне вигодовування або введення прикорму, коли калові маси набувають більш густу консистенцію. У дітей старшого віку і у дорослих клінічна картина і перебіг захворювання безпосередньо залежать від правильності консервативної терапії. У рідкісних випадках стілець буває самостійним, а найчастіше тільки після клізми.
Другим постійним симптомом захворювання є метеоризм. Запори і метеоризм сприяють розширенню сигмовидної та інших відділів ободової кишки, що в подальшому призводить до збільшення живота, високого стояння діафрагми. При цьому грудна клітка набуває бочкоподібної форми. Реброва дуга розгорнута, її кут тупий, легкі знаходяться в стиснуті стані, дихальна поверхня зменшена, що створює умови для рецидивного перебігу бронхітів і пневмоній. Поступово черевна стінка стоншується і стає в'ялою ("жаб'ячий живіт"). Через черевну стінку видно перистальтика роздутих петель кишечника, а зсув кишки в ту або іншу сторону надає животу асиметричну форму. При промацуванні кишечника, заповненого каловими масами, відчувається тестоватая консистенція, а при наявності калових каменів - щільна. Від тиску пальцями на передній черевній стінці залишаються вдавлення (симптом "глини"). Відсутність адекватного догляду та лікування або важкий перебіг захворювання призводять до розвитку хронічної каловой інтоксикації. У хворих з'являються серцево-судинні і дихальні розлади, відзначаються анемія, порушення функцій печінки, білкового та електролітного обміну. У дітей молодшого віку на тлі недостатності харчування формується відставання у фізичному, а при тяжкому перебігу - і в психо-руховому розвитку.
Ускладненнями захворювання є дисбактеріоз і гостра кишкова непрохідність. Дисбактеріоз кишечника призводить до розвитку запального процесу і до виразки слизової оболонки товстого кишечника, що клінічно проявляється так званим "парадоксальним" проносом.
При тривалій відсутності стільця у хворого може розвинутися гостра кишкова непрохідність, з'являється нестримне блювання, хворий скаржиться на болі в животі. Якщо на даному етапі не надати екстреної допомоги, кишкова непрохідність може привести до прориву товстої кишки і перитоніту.
Клінічний перебіг захворювання залежить від довжини агангліонарного сегмента: компенсований протягом зазвичай відповідає ректальної і ректосігмоідальний формам аганглиоза, субкомпенсированной теченіе- сегментарной формі, а декомпенсированное течія - субтотальної і тотальної формам.
Компенсована форма (хронічна) характеризується легким перебігом. Стан хворого може бути задовільним. Спостерігаються затримка стільця і метеоризм. Після введення газовідвідної трубки або після очисної клізми відбувається відходження калових мас. Компенсація зберігається при гарному догляді і регулярному спорожнення кишечника. Анемія виражена помірно. Самопочуття хворого зазвичай не страждає. Фізичне та псіходвігательное розвиток дітей відповідає віку. При порушенні дієти і відсутності відповідного лікування стан погіршується, утворюються калові камені, наростає каловая інтоксикація.
Субкомпенсована форма (підгостра) характеризується середньотяжким перебігом і є перехідною стадією від хронічної форми до декомпенсированной (гострої). Загальний стан пацієнта поступово погіршується. Затримка стільця носить завзятий характер, а консервативні методи лікування приносять лише тимчасове полегшення. Для спорожнення кишечника використовують вже не очисні, а сифонні клізми. Яскраво виражені симптоми інтоксикації, анемія. Діти відстають у фізичному розвитку.
Декомпенсована форма (гостра) характеризується важким перебігом і спостерігається при вроджених вадах розвитку нижніх відділів товстої кишки або при відсутності лікування та догляду при вторинному мегаколоні. Стан важкий. Стілець відсутня, гази не відходять. Здуття живота відбувається на очах, стає видно ритмічне скорочення м'язів через передню черевну стінку. У хворого з'являються блювота і симптоми зневоднення. Наростають симптоми низької кишкової непрохідності. Очисна клізма не приносить полегшення, так як калові маси і гази відходять погано (обов'язкове постановка сифонної клізми). Нерідко доводиться накладати каловий свищ. У новонароджених дітей можливі симптоми високої кишкової непрохідності.
ДІАГНОСТИКА І Дифдіагностика
Діагноз мегаколона ставлять на підставі даних опитування, клінічних проявів захворювання та результатів додаткових методів дослідження. Діагноз грунтується на підставі наступних симптомів: ранній запор і відсутність самостійного стільця, здуття живота, наявність звуженої зони на рентгенограмі товстої кишки.
У практиці велике значення має рентгенологічне дослідження, яке проводять після спорожнення кишечника. На оглядовій рентгенограмі відзначається наявність роздутих і розширених петель товстої кишки, високе стояння купола діафрагми. Більш достовірні дані отримують за допомогою рентгеноконтрастних методів дослідження. У пряму кишку хворого вводять барій через газовідвідну трубку і оглядають під рентгенівським екраном в різних проекціях. В якості контрастної речовини використовують барієву зваж і 1% -ний розчин натрію хлориду (30-80 мл новонародженим та дітям грудного віку, 100-300 мл дітям у віці від 1 року до 3 років, 300-500 мл дітям старшого віку, 500- 1000 мл дорослим). У новонароджених можна використовувати перітраст або 20% -ний розчин тріотраста. При рентгеноконтрастні дослідженні виконують чотири рентгенограми: одна в прямій проекції, друга - в бічній, третя і четвертая- після спорожнення кишечника. Дві перші рентгенограми виконують при тугому заповненні кишечника з метою визначення ступеня розширення зони близько звуженої ділянки. Дві останні рентгенограми необхідні для виявлення протяжності звуженої зони. Вірогідним рентгенологічним ознакою мегаколона є звужена зона по ходу товстої кишки і розширення вищерозміщених її відділів, в яких відзначається відсутність складчастості і згладженість контурів.
Після відходження калових мас характерним для мегаколона ознакою є затримка випорожнення кишечника, що важливо при діагностиці захворювання у дітей раннього віку, у яких різниця в діаметрі звуженої і розширеної частин виражена незначно. Найбільші труднощі виникають у діагностиці при наявності у пацієнта ректальної форми. У даній ситуації для виявлення агангліонарного ділянки виконують рентгенограму в косій проекції або при відведенні кишки в бік шляхом промацування нижніх відділів живота.
Важливим методом діагностики захворювання є ректальна (через пряму кишку) біопсія стінки товстої кишки, яка підтверджує відсутність нервових вузлів в підслизовому і м'язовому шарах термінального відділу товстої кишки. Біопсія у новонароджених дітей повинна включати обидва шари м'язів прямої кишки, щоб у препараті присутні Ауербаха сплетення. Біопсію виконують вище внутрішнього сфінктера (м'язового жому).
Функціональний стан ректоанальной зони реєструють за допомогою ректальної (через пряму кишку) манометрии. Для мегаколона характерними є відсутність ректоанального гальмівного рефлексу, підвищення тонусу глибокого м'язового жому на 50%, збільшення максимально стерпного обсягу. При ректальної електроміографії відзначається зниження амплітуди повільних електричних хвиль.
Комплексне обстеження пацієнта дозволяє не тільки поставити діагноз мегаколона, а й визначити протяжність агангліонарной зони, що важливо знати при виборі тактики лікування.
Диференціальну діагностику здійснюють за аноректального вадами розвитку, з захворюваннями, що протікають з хронічними запорами, звичним запором, викликаним тріщинами заднього проходу.
ЛІКУВАННЯ
Лікування захворювання тільки хірургічне. При наявності у хворого вродженої вади розвитку товстої кишки оптимальними термінами виконання радикальної операції вважається вік 2-3 роки. Здійснюється видалення ділянки з частиною розширеної товстої кишки.
У період, що передує оперативному втручанню, необхідно суворо дотримуватися принципів консервативної терапії. Основною умовою є регулярне спорожнення кишечника. Хворий повинен дотримуватися попускає дієту з використанням продуктів, що підсилюють перистальтику (вівсяна каша, чорнослив, буряк, морква, яблука та ін.). Сприятливий вплив на моторику кишечника і стан його мікрофлори надає прийом в їжу кисломолочних продуктів. Щодня за 10-15 хв до прийому їжі необхідно проводити масаж живота. Комплекс лікувальної фізкультури повинен бути спрямований на зміцнення м'язів черевного преса. Проносні засоби при мегаколоні не показані, але призначають всередину рослинна олія (дітям раннього віку - 1 ч. Л., Дошкільного віку - 1 дес. Л., Шкільного віку - 1 ст. Л., Дорослим - 1 2 ст. Л. 3 рази на день).
Враховуючи відсутність самостійного стільця у хворих, важливе місце в консервативному лікуванні відводиться клізм. Залежно від компенсації патологічного процесу використовують очисні, гіпертонічні, вазелінові, сифонні клізми. Для проведення очисної та сифонної клізм використовують воду кімнатної температури, так як тепла вода при поганому спорожнення кишечника починає швидко всмоктуватися. Це може призвести до наростання симптомів інтоксикації і набряку мозку, різкого погіршення стану хворого, а в деяких випадках - до смертного результату.
Після клізми обов'язково вводять на 1-2 ч газовідвідну трубку через звужену частину товстої кишки з метою евакуації рідини з розширеній частині кишки. Лікування дисбактеріозу проводиться під суворим контролем складу мікробної флори товстої кишки (кал на дисбактеріоз). Перорально (через рот) призначають антибактеріальні препарати з урахуванням чутливості мікрофлори, протигрибкові засоби. Надалі показано використання біопрепаратів. Після оперативного втручання хворий перебуває на диспансерному обліку протягом 1-1,5 років. Рекомендується продовжити дотримання послаблювальну дієти і комплексу лікувальної фізкультури.
Стілець повинен бути регулярним. З цією метою в період реабілітації в один і той же час доби проводять електростимуляцію прямої кишки, очисні клізми та тренування анального сфінктера, що сприяє виробленню умовного рефлексу на дефекацію. Для електростимуляції використовують прилад "Ампліпульс". Тривалість процедури становить 15-20 хв курсом 10-15 днів. Курс повторюють через 3 місяці. Тренування анального м'язового жому здійснюють за допомогою роздувається балончика протягом 15-20 днів. Медикаментозна терапія включає введення прозерину з розрахунку 0,1 мл препарату на рік життя, але не більше 1 мл на добу.
Найцікавіші новини