Хвороба Гіршпрунга, або вроджений агангліоз, передбачається у кожного хворого, який страждає запором з дитячого віку, і характеризується відсутністю нервових гангліїв у прямій кишці і зовнішньому анального сфінктера. Частина кишки, позбавлена гангліїв, виконує роль функціонального стенозу, вище якого відбувається її дилатація і скупчення калу. Основними симптомами цього захворювання є наполегливі запори з дитячого віку, відсутність стримуючого аноректального рефлексу, наявність калу у вигляді «пробки». Виразність симптомів прямо пропорційна протяжності ділянки ураження прямої кишки. Однак якщо уражений сегмент невеликий і локалізується в дистальному відділі, симптоми захворювання можуть проявитися в пізньому віці, тоді говорять про «хвороби Гіршпрунга дорослих».
Ідіопатичний мегаколон зустрічається в різні вікові періоди. Дитячий тип хвороби починається на першому році життя. Приблизно у половини хворих дітей запори поєднуються з порушеннями поведінки. Хвороба нерідко ускладнюється нетриманням калу. Розширюються пряма і сигмовидна кишки. Дорослий тип ідіопатичною мегаколон характеризується початком запорів в середньому або літньому віці і розширенням всієї ободової кишки. Тонус м'язового сфінктера прямої кишки може бути нормальним або підвищеним. У випадках нетримання калу тонус сфінктера різко знижений. Іноді відзначаються зяяння сфінктера і роздратування шкіри промежини під впливом приєдналися помилкових проносів. Ампула прямої кишки при ідіопатичному мегаколоні завжди туго заповнена щільним калом.
Найцікавіші новини