Розрізняють такі види таких аномалій:
1) правосформірованное праворасположенного серце (з нормальним розташуванням органів черевної порожнини);
2) правосформірованное середіннорасположенное серце (з нормальним розташуванням органів черевної порожнини);
3) правосформірованное леворасположенное серце (із зворотним розташуванням органів черевної порожнини);
4) левосформірованное праворасположенного серце (із зворотним розташуванням органів черевної порожнини);
5) левосформірованное леворасположенное серце (із зворотним розташуванням органів черевної порожнини);
6) неопределенносформірованное ліво-, право- або середіннорасположенное серце (з абдомінальної гетеротаксіей).
При цьому нормальним серцем вважається правосформірованное леворасположенное.
Обстеження хворих з аномальним розташуванням серця має ряд особливостей. При цьому необхідно встановити тип положення серця, анатомічну структуру вад, характер гемодинаміки. Про локалізації передсердь можна судити по топіку внутрішніх органів: праве передсердя розташоване з тієї ж сторони, де печінку. Про локалізації правого передсердя каже напрямок зубця Р1 на електрокардіограмі. Про становище шлуночків судять по морфології комплексу QRS в грудних відведеннях: над анатомічно правим шлуночком реєструються комплекси rS, RS, над анатомічно лівим - R, qRS, qR.
При ангіографії уточнюють особливості внутрішньої архітектоніки кожної камери.
Локалізацію верхівки серця встановлюють за допомогою пальпації, рентгено- і ангіокардіографії. ЕКГ у хворих з праворасположенного серцем записують з додатковими відведеннями:
1) стандартні - від правої і лівої руки, від лівої руки і правої ноги, від правої руки і правої ноги;
2) однополюсні - від лівої руки, від правої руки, від правої ноги;
3) V4R-V6R.
На оглядовій рентгенограмі звертають увагу на локалізацію тіні печінки і повітряного міхура шлунка. Середіннорасположенная печінку свідчить про неопределенносформірованном серце. Абдомінальна гетеротаксія підтверджується дослідженням шлунково-кишкового тракту з барієм.
Вирішальне значення у встановленні топіки пороку належить катетеризації порожнин серця і ангіокардіографії.
Правосформірованное праворасположенного серце (декстроверсіей) - правосторонній розташування верхівки серця при нормальному положенні передсердь і печінки. Правий шлуночок розташований правіше, вище і ззаду від лівого, тобто змінені просторові взаємини правих і лівих відділів, але зберігається їх нормальну будову. Без супутніх вад прогноз сприятливий. Якщо такі є, то праворуч буває серцевий горб- шуми серця відповідають вроджених вад і також мають правосторонню локалізацію. Найбільш часто зустрічається транспозиція магістральних судин, в тому числі коригувати, дефекти міжшлуночкової та міжпередсердної перегородок, єдиний шлуночок.
На електрокардіограмі наголошується характерна особливість - позитивний зубець Р1, що свідчить про праворасположенного правому передсерді.
На рентгенограмі видно праворасположенного верхівка і нормально розташовані печінку і газовий міхур шлунка.
Правосформірованное середіннорасположенное серце (мезокардія, мезоверсія) - серединна позиція серця, його двухверхушечное будова при нормальному розташуванні передсердь і печінки. Правий і лівий шлуночки лежать праворуч і ліворуч від серединної лінії в одній площині, верхівка серця локалізується в надчеревній ділянці і може бути роздвоєна, так як утворена частинами обох шлуночків. Найбільш часто при мезокардіі зустрічаються дефект міжшлуночкової перегородки і тетрада Фалло. При перкусії у дитини з такою аномалією можна виявити збільшення правих відділів.
На електрокардіограмі Р1 позитивний, при гіпертрофії правого шлуночка відзначається збільшення зубців R над правою половиною грудної клітки і поглиблення зубців R над лівою, при гіпертрофії лівого шлуночка реєструються високі комплекси qRS в лівих грудних відведеннях.
На рентгенограмі виявляється середіннорасположенная тінь серця у вигляді "дощової краплі".
Правосформірованное леворасположенное серце із зворотним розташуванням органів черевної порожнини (левокардія, ізольована інверсія черевних органів) - випадки з лівостороннім розташуванням як серця, так і печінки. Розташування та взаємозв'язок камер серця, відходження магістральних судин нормальні. Як правило, порок поєднується з аномалією порожнистих вен. У 1/3 хворих вроджені вади серця відсутні, в інших випадках відзначається тетрада, пентада Фалло, транспозиція магістральних судин, єдиний шлуночок.
Трактування змін на електрокардіограмі не відрізняється від такої при нормально розташованому серце.
На рентгенограмі виявляється зазвичай розташоване серце, тінь печінки під лівим куполом діафрагми, а газовий міхур - під правим, конфігурація серця визначається супутнім пороком.
Левосформірованное праворасположенного серце ("дзеркальна декстрокардія", "справжня декстрокардія") - праворасположенного серце з леворасположеннимі печінкою і правим передсердям. Лівий шлуночок розташований праворуч і вкінці по відношенню до анатомічно правого шлуночка, утворює верхівку серця. Синусовий вузол виявляється в стінці лівостороннього правого передсердя, права ніжка йде до правого, ліва ніжка - до лівого шлуночку, тобто мається дзеркальна копія нормального серця. З вроджених вад серця при цій аномалії найчастіше зустрічаються тетрада Фалло, коригувати транспозиція магістральних судин, дефект міжшлуночкової перегородки.
На електрокардіограмі фіксується негативний зубець Р1, aVL, V5,6 (розташування синусового вузла в лівосторонньому передсерді).
Рентгенограма органів грудної клітки нерідко вперше виявляє приховану аномалію положення серця, його силует являє собою дзеркальну копію нормального.
Левосформірованное леворасположенное серце (ізольована левокардія, сіністроверсія серця) - серце розташоване ліворуч, там же знаходяться печінку і праве передсердя. Найбільш часто зустрічається ізольована левокардія з корригированной транспозицией магістральних судин, в силу чого лівосторонній праве передсердя допомогою венозного анатомічно двостулкового клапана повідомляється з анатомічно лівим шлуночком і далі з легеневою артеріей- легеневі вени впадають в правосторонній ліве передсердя, яке через тристулковий клапан з'єднується з анатомічно правим шлуночком іаортою. З інших пороків відзначається атриовентрикулярная комунікація, єдиний шлуночок.
На електрокардіограмі є негативний Р1 (лівосторонній положення правого передсердя).
На рентгенограмі тінь печінки розташована під лівим куполом діафрагми.
Неопределенносформірованное серце (синдром вісцеральної гетеротаксіі) часто поєднується з відсутністю селезінки (аспленія, або синдром Івемарка). У всіх випадках є загальне передсердя, пороки атріовентрикулярних клапанів (розщеплення стулок, єдине кільце), аномалії формування та розташування порожнистих вен, аномальний дренаж легеневих вен. Серце і його верхівка частіше розташовані праворуч. Печінка може бути розташована серединно, рідше праворуч або ліворуч. Як правило, неопределенносформірованное серце поєднується з комбінованими пороками, і більшість дітей помирають на першому році життя.
На електрокардіограмі зубець Р1, aVL негативний або ізоелектрічность, переважають негативні фази комплексів QRS як в стандартних, так і в грудних відведеннях.
На рентгенограмі органів грудної клітки або при обстеженні шлунково-кишкового тракту з барієм виявляється середіннорасположенная печінка, газовий міхур шлунка знаходять в стороні, протилежної верхівці серця.
Прогноз і лікування. При аномаліях положення серця визначаються основним пороком. У грудних дітей з супутніми аномаліями у вигляді стенозу легеневої артерії і дефекту міжшлуночкової перегородки і обумовленим ними ціанозом значне поліпшення стану настає після накладення анастомозу між судинами великого і малого кіл кровообігу.
Найцікавіші новини