Гемофілія А - найбільш важливе захворювання з групи вроджених порушень плазмових факторів згортання, в основі якого лежить дефіцит фактора VIII (антигемофільного глобуліну).
Захворювання спадково обумовлене, хворіють виключно чоловіки, носітеляміпатологіческогогенаявляются жінки.
Які клінічні ознаки гемофілії А?
Для гемофілії А характерні:
• схильність до тривалих кровотеч (при ранках, видаленні зубів) у осіб чоловічої статі;
• порушення здатності утворення тромбу, який зупиняє кровотечу;
• крововиливи в ліктьових, плечових, колінних, гомілковостопних суглобах навіть при незначних травмах.
Виразність кровотеч залежить від ступеня зниження рівня антигемофільного глобуліну (може знижуватися до 30% від норми, а у важких випадках - до 1% і нижче).
Як проводиться діагностика?
В основі діагностики гемофілії А лежить:
• схильність до кровотеч і кровоподтекам- тривалий процес згортання крові (кілька годин або доби) - зниження рівня антигемофільного глобуліну в плазмі крові.
Яке лікування гемофілії А? Як слід поводитися хворим на гемофілію?
Лікування проводиться тільки в стаціонарі. Переливається свіжа кров або препарати, що містять антигемофільний глобулін. Поза періодом кровотечі необхідний контроль над рівнем антигемофільного глобуліну за вказівкою лікаря.
Невідкладна допомога у разі кровотечі - негайно покласти холодну давить на пошкоджене місце, забезпечити суворий спокій пошкодженої частини тіла, викликати «швидку допомогу» для надання подальшої спеціалізованої допомоги.
Профілактика полягає у виключенні будь-яких травм, розтягнень зв'язок суглобів, пошкоджень м'язів, виключення внутрішньом'язових і внутрішньовенних ін'єкцій. Необхідна відповідна підготовка перед операціями.
Найцікавіші новини