Характеризується дегенерацією переважно пірамідних шляхів.
Розвивається у віці 10-15 років.
Клінічна картина: центральний нижній парапарез при схоронності функцій тазових органів. Різке підвищення м'язового тонусу і сухожильних рефлексів з нижніх кінцівок, клонуси стоп і надколінка. Варусна, еквіноварусная установка стоп, можуть бути псевдобульбарние синдроми.
Форми захворювання
- з домінантним успадкуванням;
- з рецесивним успадкуванням (частіше розвивається, більш ранній початок, протікає важче, можуть розвиватися розлади чутливості, порушення окорухових функцій, аміотрофії).
Диференціальна діагностика
- бічний аміотрофічний склероз (протікає важче, швидше прогресує, немає сімейного анамнезу);
- фунікулярний миелоз (наявність пернициозной анемії);
- розсіяний склероз (враховується динаміка і сімейний анамнез).
Найцікавіші новини