Вчення про повільних вірусних інфекціях засноване на багаторічних дослідженнях Сігурдссон (В. Sigurdsson), що опублікував в 1954 р дані про невідомі раніше масових захворюваннях овець. Ці захворювання представляли собою самостійні нозологічні форми, проте мали і ряд спільних рис: тривалий інкубаційний період, що триває кілька місяців або навіть років-затяжний перебіг після появи перших клінічних ознак- своєрідний характер патогістологічних змін в органах і тканях- обов'язковий смертельний результат. З тих пір ці ознаки служать критерієм для віднесення захворювання до групи повільних вірусних інфекцій. Через три роки Гайдушека і Зігас (D.С. Gajdusek, V. Zigas) описали невідоме захворювання папуасів на о. Нова Гвінея з багаторічним інкубаційним періодом, повільно прогресуючої мозочкової атаксией і тремтінням, дегенеративними змінами тільки в ц.н.с., завжди закінчується смертю. Хвороба отримала назву «куру» і відкрила собою список повільних вірусних інфекцій людини, який поповнюється досі.
На підставі зроблених відкриттів спочатку виникло припущення про існування в природі особливої групи повільних вірусів. Однак незабаром була встановлена його помилковість, по-перше, завдяки відкриттю у ряду вірусів, які є збудниками гострих інфекцій (наприклад, у вірусів кору, краснухи, лимфоцитарного хоріоменінгіту, герпесу), здатності викликати також повільні вірусні інфекції, по-друге, - у зв'язку з виявленням у збудника типовою повільної вірусної інфекції - вірусу вісни - властивостей (структури, розміри і хімічний склад віріонів, особливості репродукції в клітинних культурах), характерних для широкого кола відомих вірусів.
Відповідно до особливостей етіологічних агентів повільних вірусних інфекцій поділяють на дві групи: до першої належать повільні вірусні інфекції, що викликаються вирионами, до другої - пріонами (інфекційними білками). Пріони складаються з білка з молекулярною масою 27 000-30 000. Відсутність у складі пріонів нуклеїнових кислот визначає незвичайність деяких з властивостей: стійкість до дії b-пропіолактоном, формальдегіду, глутаральдегид, нуклеаз, псораленов, УФ-випромінювання, ультразвуку, іонізуючого випромінювання, до нагріванню до t ° 80 ° (при неповній інактивації навіть в умовах кип'ятіння). Ген, що кодує Пріонові білок, знаходиться не в складі приона, а в клітці. Пріонові білок, потрапляючи в організм, активує цей ген і викликає індукцію синтезу аналогічного білка. Разом з тим пріони (звані також незвичайними вірусами) при всьому своєму структурному і біологічному своєрідності мають ряд властивостей звичайних вірусів (віріонів). Вони проходять через бактеріальні фільтри, не розмножуються на штучних поживних середовищах, репродукуються до концентрацій 105-1011 на 1 г мозкової тканини, адаптуються до нового господаря, змінюють патогенність і вірулентність, відтворюють феномен інтерференції, володіють штаммовие відмінностями, здатністю до персистенції в культурі клітин, отриманих з органів зараженого організму, можуть бути клоновані.
Група повільних вірусних інфекцій, що викликаються вирионами, включає близько 30 захворювань людини і тварин. Друга група об'єднує так звані підгострі трансмісивні Губкообразная енцефалопатаі, що включають чотири повільних вірусних інфекцій людини (куру, хвороба Крейтцфельдта - Якоба, синдром Герстманна - Штраусслера, аміотрофічний лейкоспонгіоз) і п'ять повільних вірусних інфекцій тварин (скрепі, трансмісивну енцефалопатію норок, хронічну виснажливу хворобу знаходяться в неволі оленів і лосів, Губкообразная енцефалопатію корів). Крім згаданих існує група захворювань людини, кожне з яких за клінічним симптомокомплексу, характером перебігу і результату відповідає ознакам повільних вірусних інфекцій, проте причини цих захворювань точно не встановлені і тому їх зараховують до категорії повільних вірусних інфекцій з передбачуваною етіологією. До них відносять Вілюйський енцефаломієліт, розсіяний склероз, аміотрофічний бічний склероз, хвороба Паркінсона і ряд інших.
Епідеміологія повільних вірусних інфекцій має ряд особливостей, насамперед пов'язаних з їх географічним поширенням. Так, куру ендемічні для східного плоскогір'я о. Нова Гвінея, а Вілюйський енцефаломієліт - для районів Якутії, головним чином примикають до р. Вилюй. Розсіяний склероз не відомий на екваторі, хоча захворюваність в північних широтах (те ж для південної півкулі) досягає 40-50 на 100 000 чол. При повсюдному відносно рівномірному поширенні аміотрофічного бокового склерозу захворюваність на о. Гуам в 100 разів, а на о. Нова Гвінея в 150 разів вище, ніж в інших частинах світу.
При вродженої краснухи, синдромі набутого імунодефіциту, куру, Крейтцфельдта - Якоба хвороби та ін. Джерелом інфекції є хвора людина. При прогресуючої багатоджерельної лейкоенцефалопатії, розсіяному склерозі, хвороби Паркінсона, Вилюйском енцефаломієліті, амиотрофическом бічному склерозі, розсіяному склерозі джерело не відомий. При повільних вірусних інфекціях тварин джерелом інфекції служать хворі тварини. При алеутської хвороби норок, лимфоцитарном хоріоменінгіт мишей, інфекційної анемії коней, скрепі існує ризик зараження людей. Механізми передачі збудників різноманітні і включають контактний, аспіраційний і фекально-оральний- можлива також передача через плаценту. Особливу епідеміологічну небезпеку становить така форма перебігу повільних вірусних інфекцій (наприклад, при скрепі, Висна та ін.), При якій приховане вірусоносійство і типові морфологічні зміни в організмі протікають безсимптомно.
Патогістологічні зміни при повільних вірусних інфекціях можна поділити на ряд характерних процесів, серед яких передусім слід назвати дегенеративні зміни в ц.н.с. (У людини - при куру, хвороби Крейтцфельдта - Якоба, амиотрофическом лейкоспонгіозе, амиотрофическом бічному склерозі, хвороби Паркінсона, Вилюйском енцефаломіеліте- у тварин - при підгострих трансмісивних губкообразних енцефалопатіях, повільної грипозної інфекції мишей та ін.). Нерідко ураження ц.н.с. супроводжуються процесом демиелинизации, особливо яскраво вираженим при прогресуючій багатоджерельної лейкоенцефалопатії. Запальні процеси досить рідкісні і, наприклад, при підгострому склерозуючому паненцефаліті, прогресуючому краснушной паненцефаліті, Висна, алеутської хвороби норок носять характер периваскулярних інфільтратів.
Загальною патогенетичною основою повільних вірусних інфекцій є накопичення збудника в різних органах і тканинах зараженого організму задовго до перших клінічних проявів і тривалий, іноді багаторічна, розмноження вірусів нерідко і в тих органах, в яких ніколи не виявляють патогістологічних змін. При цьому важливим патогенетичним механізмом повільних вірусних інфекцій служить цітопроліфератівная реакція різних елементів. Так, наприклад, Губкообразная енцефалопатії характеризуються вираженим глиозом, патологічною проліферацією і гіпертрофією астроцитів, що і спричиняє за собою вакуолізацію і загибель нейронів, тобто розвиток Губкообразная стану тканини мозку. При алеутської хвороби норок, Висна та підгострому склерозуючому паненцефаліті спостерігається різко виражена проліферація елементів лімфоїдної тканини. Багато повільні вірусні інфекції, такі як прогресуюча многоочаговая лейкоенцефалопатія, лімфоцитарний хоріоменінгіт новонароджених мишей, прогресуюча вроджена краснуха, повільна грипозна інфекція мишей, інфекційна анемія коней та ін., Можуть бути обумовлені вираженим іммунодепрессірующім дією вірусів, утворенням імунних комплексів вірус - антитіло і подальшим шкідливою дією цих комплексів на клітини тканин і органів з залученням до патологічного процесу аутоімунних реакцій.
Ряд вірусів (віруси кору, краснухи, герпесу, цитомегалії та ін.) Здатні викликати повільні вірусні інфекції в результаті внутрішньоутробного зараження плода.
Клінічному прояву повільних вірусних інфекцій іноді (куру, розсіяний склероз, Вілюйський енцефа-ломіеліт) передує період провісників. Тільки при Вилюйском енцефаломієліті, лимфоцитарном хоріоменінгіт у людей та інфекційної анемії коней захворювання починаються з підвищення температури тіла. У більшості ж випадків повільні вірусні інфекції виникають і розвиваються без температурної реакції організму. Всі підгострі трансмісивні Губкообразная енцефалопатії, прогресуюча многоочаговая лейкоенцефалопатія, хвороба Паркінсона, вісна та ін. Проявляються порушеннями ходи і координації рухів. Нерідко ці симптоми виявляються найбільш ранніми, пізніше до них приєднуються геміпарези і паралічі. При куру і хвороби Паркінсона характерно тремтіння конечностей- при Висна, прогресуючої вродженої краснухи - відставання в масі тіла і рості. Перебіг повільних вірусних інфекцій, як правило, прогресуюче, без ремісій, хоча при розсіяному склерозі і хвороби Паркінсона можуть спостерігатися ремісії, що збільшують тривалість захворювань до 10-20 років.
Лікування не розроблено. Прогноз при повільних вірусних інфекціяхнеблагопріятний.
Найцікавіші новини