ЕТІОЛОГІЯ неясна. Припускають, що трахеобронхопатія хондроостеопластіческая може бути наслідком хронічного запального процесу в трахеї і бронхах, амілоїдозу дихальних шляхів, озени. В останні роки велике значення в розвитку трахеобронхопатія хондроостеопластіческая надають генетичним факторам.
Зазвичай уражаються нижня третина трахеї, рідше бронхи (в основному головні). Еластична хрящова тканина виникає в підслизовій основі трахеї і бронхів шляхом прямої метаплазії з недиференційованих сполучнотканинних клітин, що знаходяться поблизу еластичних волокон слизової оболонки. Надалі знову утворена хрящова тканина може перетворюватися в губчасту кісткову тканину. Слизова оболонка над патологічними утвореннями підводиться, епітелій метаплазіруется в багатошаровий плоский.
У більшості хворих виявляються овальні острівці хрящової тканини в підслизовій основі трахеї і бронхів, розташовані між основними гіаліновими хрящами трахеобронхіальногодерева. Рідше спостерігаються валикоподібні розростання більш грубою хрящової і кісткової тканини, що поширюються уздовж переднебокових стінок трахеї і бронхів, не заходячи на їх перетинчасту стінку. Ці розростання по виду можуть нагадувати сталактити. Виражені розростання хрящової і кісткової тканини звужують просвіт трахеї і бронхів. Дистальнее звуженої ділянки бронха може виникати ателектаз легені. Часто приєднується вторинна інфекція і розвивається рецидивуючий запальний процес в трахеї, бронхах і легеневої тканини. Можливе формування бронхоектазів, пневмосклерозу.
Захворювання спостерігається, як правило, в осіб 30-60 років, однаково часто у чоловіків і жінок. У початковій стадії воно зазвичай протікає малосимптомно. Можливий невеликий кашель, сухий або з мізерною мокротою, що містить іноді домішка крові. При перкусії та аускультації легень патологічних змін не виявляється, функція зовнішнього дихання не порушується. Діагноз може бути встановлений при трахеобронхоскопии.
При вираженому ураженні трахеї та бронхів з'являються завзятий кашель (сухий або з мокротою), кровохаркання, задишка. Ці симптоми, а також перкуторні і аускультативні дані визначаються обструкцією трахеї і бронхів і розвитком ускладнень: ателектазу легені, запального процесу в трахеобронхиальном дереві, легеневої тканини та ін. Запальні ускладнення супроводжуються характерними змінами в гемограмі. При дослідженні функції зовнішнього дихання виявляють порушення, пов'язані з обструкцією трахеї і бронхів і патологічними змінами в легеневій тканині. Хворим нерідко встановлюють помилкові діагнози хронічного трахеобронхіту, рецидивуючої пневмонії, іноді бронхіальної астми.
У ряді випадків трахеобронхопатіі хондроостеопластіческая можна запідозрити при виявленні на оглядовій і бічній рентгенограмах органів грудної клітки ущільнення стінок трахеї і бронхів. Більш інформативна томографія, що дозволяє виявити нерівні, горбисті контури трахеї і бронхів, потовщення і ущільнення її стінок. Горбистий внутрішній контур трахеї може бути виявлений і при трахеографіі - рентгенологічному дослідженні трахеї після введення в неї рентгеноконтрастної речовини або напилення порошку танталу.
Остаточний діагноз встановлюють на підставі результатів трахеобронхоскопии. При цьому дослідженні на тлі блідої або гіперемійованої слизової оболонки переднебокових стінок нижньої третини трахеї, а іноді і головних бронхів визначаються множинні жовтуваті шиловидні хрящові вирости висотою 2-3 мм, у важких випадках - кісткові сталактітоподобние освіти. Стінки трахеї і бронхів ригідні, просвіт їх може бути звужений до різного ступеня. Біопсія найчастіше скрутна. Якщо вона вдається, діагноз підтверджує гістологічне дослідження біоптату.
Етіотропне лікування трахеобронхопатія хондроостеопластіческая поки неможливо. Рекомендується інтенсивна і послідовна терапія вторинного запального процесу в трахеї, бронхах і легеневої тканини. При обмежених ураженнях можлива резекція патологічно змінених ділянок трахеї і бронхів. У більшості хворих процес тече довгостроково, повільно прогресуючи.
Найцікавіші новини