Етіологія і патогенез
Вважають, що головна причина розвитку ахалазії - пошкодження парасимпатичної нервової системи і безпосередньо межмишечних пучків Ауербаховского сплетення, що імовірно залежить від вродженої недостатності або інфекції, локалізованої безпосередньо в стінці стравоходу. Виділяють також вторинну - симптоматичну - форму ахалазии кардії, що виникає при інфільтрації волокон пучка Ауербаха клітинами злоякісних новоутворень.
Симпатична іннервація стравоходу при ахалазії кардії порушується в значно меншій мірі і лише на пізніх стадіях захворювання. Нервова дегенерація призводить до гіпертензії нижнього сфінктера стравоходу, підвищенню стравохідного тиску, подальшої втрати перистальтики в тілі стравоходу і втрати тонусу гладких м'язів. Надходження їжі в шлунок триває лише завдяки механічному розкриттю кардіального отвору під тиском скопилася в стравоході рідкої їжі. Тривала затримка їжі укупі з м'язовою атонією призводять до розширення відділів стравоходу, що знаходяться вище кардіального відділу.
Морфологічна картина залежить від тривалості захворювання. У початковій стадії процесу морфологічні зміни відсутні. Надалі виникає і прогресує розширення верхнього (до 5 см і більше) і звуження нижнього відділів. При мікроскопії відзначаються збільшення пучків гладко-м'язових клітин, розростання сполучної тканини, зміни в міжм'язової нервовому сплетінні. Макроскопічно відзначається подовження і S-подібна звивистість стравоходу. У пізніх стадіях захворювання в стінці стравоходу повністю відсутні нервові сплетення, слизова оболонка груба, складки на ній відсутні.
Клінічна картина
У клініці переважає дисфагія, регургітація і болю за грудиною. На ранніх стадіях захворювання дисфагія повторюється епізодами, виникаючи або посилюючись при хвилюванні. У пізніх стадіях спостерігається при кожному прийомі їжі, особливо сухий або погано прожувати, хоча може носити і парадоксальний характер: тверда їжа проходить в шлунок краще рідкою. Для полегшення стану хворі п'ють воду або молоко, роблять глибокі вдихи, вигинають тулуб назад, що в ряді випадків допомагає.
Регургітація проявляється або відрижкою скупчилися в стравоході слини, слизу і харчових залишків, або у вигляді стравохідної блювоти, яка розвивається через 3-4 години після їжі, що свідчить про значне розширення стравоходу. Вона з'являється в тому випадку, якщо хворий приймає горизонтальне положення або нахиляється вперед (так званий симптом "шнурка"). Регургітація може виникнути і в нічний час у сні. При цьому нерідко відзначається затікання стравохідного вмісту в дихальні шляхи, що супроводжується симптомами "нічного кашлю", "мокрої подушки", "нічний блювоти" та ін. Наслідком потрапляння в дихальні шляхи стравохідного вмісту стають хронічний (часто рецидивуючий) бронхіт або аспіраційна пневмонія.
Крім стравохідної блювоти з'їденої їжею з домішкою слизу і слини, частіше при наклоневперед (наприклад, при митті підлог), пацієнти скаржаться на за-грудини болю. Болі за грудиною виникають при ковтанні або поза прийому їжі. Вони нагадують такі при стенокардії зі зміщенням в шию, щелепу, межлопаточную область, зникають при прийомі нітрогліцерину (а також після відрижки або проходження їжі в шлунок), але ніколи не пов'язані з фізичним навантаженням.
Надалі дисфагія прогресує, нестача харчування призводить до зниження маси тіла протягом декількох місяців або років. Захворювання може протікати хвилеподібно, з періодами загострень і покращень стану. Серед ускладнень на першому місці знаходяться повторні аспіраційні пневмонії і хронічні бронхіти. У 3-8% випадків на тлі ахалазии кардії розвивається злоякісне новоутворення.
ДІАГНОСТИКА
У діагностиці найважливіше значення мають клінічні дані та результати інструментальних досліджень. При рентгенологічному дослідженні відзначається відсутність повітряного міхура шлунка. При контрастуванні сульфатом барію проглядається розширення стравоходу з дистальним клювоподобним звуженням і рівнем рідини.
Підтвердження діагнозу і виключення пухлинної природи (вторинної ахалазии, особливо на початку захворювання у хворих старше 50 років) здійснюється езофагоскопічної методом. Дані манометрии: нормальний або збільшений рівень тиску нижнього сфінктера стравоходу, зниження його розслаблення, відсутність перистальтики.
Диференціювати захворювання слід з істинним кардіоспазмом, рубцевими звуженнями і новоутвореннями стравоходу.
ЛІКУВАННЯ
На першому етапі лікування застосовують пробну терапію антагоністами кальцію (ніфедипін по 10-20 мг або ізосорбіду динітрат по 5-10 мг всередину). Місцеве застосовують алмагель А. Однак фармакотерапія найчастіше виявляється безрезультатною. Основним методом лікування є пневматична балонна дилатація під місцевою анестезією, 4-6 процедур на курс. Її ефективність становить 85%, відзначений ріскперфораціі (3-5%) або кровотечі. Міотомія НСС (процедура Геллера) має таку ж ефективність, ризик рефлюксезофагіта становить 10-30%.
Повного одужання не відбувається, однак на тлі рано розпочатого лікування основні симптоми зникають. Частота рецидивів становить 30-60%.
Найцікавіші новини