Зазвичай для лікування використовують променеву та хіміотерапію. В останні роки розробляються імунотерапевтичні підходи:
- Неспецифічна стимуляція, наприклад, вакциною БЦЖ або бактеріальними Аг;
- Левамизол;
- Антилімфоцитарними гетерологічние сироватка.
Клінічні форми неходжкінських лімфом
Хронічний лімфолейкоз частіше вражає пацієнтів віком 40-70 років. Це найбільш частий варіант лейкемических форм (25%). Співвідношення захворюваності у чоловіків і жінок становить 2 3: 1. Доведено його зв'язок з імунними дефіцитами. У більшості пацієнтів є спленомегалія, збільшення (генералізований) лімфовузлів. З екстранодулярний локалізацій слід зазначити шкіру (еритродермії, інфільтрації), печінка, шлунково-кишковий і урогенітальний тракт. Вміст лейкоцитів становить від 20 000 до 100 000 / на мікролітр крові.
У хворих зазвичай пригнічений клітинний імунітет:
• знижений відповідь (Т-лімфоцитів) на ФГА, але збережений на PWM;
• шкірні реакції на дінітрохлорбензол та ін. Знижені;
• пригнічена здатність до антитілоутворення;
• знижений рівень імуноглобулінів, особливо зменшено рівень IgM;
• загальмовані Т-хелпери;
• пригнічені реакції фагоцитозу.
Імунні розлади викликають інфекційні ускладнення, зумовлені в першу чергу стафило- і пневмококами, рідше вірусних та грибкових агентами (вітряна віспа, герпес). Найчастіше бувають пневмонії. Друге місце займають бактеріальні інфекції шкіри.
Прийнято вважати, що XJIJI є варіантом новоутворень. Т-клітинний лейкоз - досить рідкісна форма хронічного лімфолейкоз (5-7% випадків). У хворих пригнічений проліферативний відповідь лімфоцитів на ФГА в середньому на 30%, на мітоген лаконоса - на 25%. При Т-клітинному лейкозі часто виявляють значну полиморфную картину з поступовими переходами лейкозних клітин в форму малих клітин Сезарі. Клінічна картина захворювання проявляється пухлинним процесом в селезінці при значітельноменьшей інфільтрації в шкірі і нейтропенією. Прогноз щодо благополучний.
Пролімфоцітарний лейкоз також є особливою формою хронічного лімфолейкоз. Хвороба звичайно вражає осіб похилого віку. При вираженій гепатоспленомегалии лімфатичні вузли зазвичай не збільшені. Рівень лейкоцитів підвищений. Клітини переважно лімфоїдного типу, з великим у формі бульбашки ядерцем, щодо грубої мережею хроматину і широким обідком цитоплазми. У більш ніж 90% випадків проліферуючі клітини ідентифікуються як В-, значно рідше, як Т-клітини.
Синдром Сезарі - поєднання свербежу з ексфоліативної еритродермією: процесом інфільтрації шкіри лімфоїдними клітинами і лейкемізацією периферичної крові аналогічними клітинами. До 90% клітин білої крові можуть становити клітини Сезарі. Їх розмір 14-20 мкм, вони володіють великим часточковим ядром. Волосатоклітинний лейкоз представляє пухлинний процес в лімфатичної системи. Клінічні симптоми проявляються поступово з ознаками спленомегалії, в лімфатичних вузлах, навпаки, відзначається зниження клітинної маси. У селезінці відбувається виражена інфільтрація червоної пульпи, можлива цитопения. Перебіг захворювання хронічне, з тривалістю від декількох місяців до 6-8 років. Характерними ознаками захворювання є особливий вид клітин з численними виростами цитоплазми різної довжини, які визначаються в периферичної крові та кістковому мозку. Це атипові В-клітини.
Гострий лімфолейкоз - захворювання переважно дитячого віку. У дорослих OJIJ1 розвивається зазвичай після XJIJI (владний криз). Близько 80% всіх випадків гострого лейкозу у дітей мають лим-фоцітарную природу. Відомі кілька варіантів OJIJ1:
• Т-клітинний, який розвивається в основному у хлопчиків. Клінічними проявами є: гепатоспленомегалія, пухлина середостіння. Значно виражений лейкоцитоз;
• В-клітинний, зустрічається дуже рідко (3-5%). На мембранах лімфоцитів виявляються глобуліни, рецептори до Fc-фрагменту IgG і СЗ-компоненту комплементу;
• Ні Т-, ні В-тип - найбільш часто зустрічається форма з успішним результатом.
Високий ступінь інфікованості при OJIJ1 пов'язана з дефіцитом рівня гранулоцитів (концентрація IgG може бути нормальною), зменшенням кількості циркулюючих Т-клітин, зниженням їх функціональної активності. Виявлено сироватковий фактор, гнітючий відповідь лімфоцитів на ФГА. Імунобластні лимфоаденопатия (типу В, ангіобластная лимфоаденопатия з гіперглобулінемією, лімфогранулематоз). Морфологічна картина захворювання схожа з лімфогранулематозом. Характерні такі ознаки: імунобластні проліферація з -плазмоцитоїдні імунобластами і плазматичними клітинами: проліферація в малих розгалужених судинах, насамперед посткапілярних венулах, з ШИК-позитивними клітинами, відкладенням аморфною, ацидофільною субстанції в інтерстиціальної тканини. Захворювання розвивається зазвичай в зрілому віці і характеризується генералізованим збільшенням лімфатичних вузлів (100% випадків), нерідко з гепато- і спленомегалією (60%), підвищенням температури тіла (70%), пітливістю, втратою маси тіла (45%), шкірним свербінням ( 65%), макулопапулезной ураженнями шкіри (40%). Еозинофілію периферичної крові реєструють в 20%. Зазвичай вміст Т-клітин зменшено, а В-лімфоцитів збільшено. Часто спостерігається утворення аутоантитіл проти еритроцитів, лімфоцитів, Аг гладкої мускулатури, резус-фактора. Середня тривалість життя від моменту діагностування становить 15 місяців, але можуть бути спонтанні ремісії.
Терапія полягає, в основному, в призначенні кортикостероїдів, рідше - цитостатиків. Крупнофоллікулярнаялімфобластома (хвороба Брілла-Сіммерса). Щодо рідкісне захворювання, що складає 5-10% від усіх випадків злоякісних лімфом, що вражає осіб різного віку. Головним клінічним симптомом є генералізоване або локальне збільшення лімфатичних вузлів з поступовим розвитком патологічного процесу. У 20-60% хворих реєструється збільшення селезінки, часто уражається слизова оболонка шлунково-кишкового, рідше - генітального трактів та органів дихання. Летальний результат наступає зазвичай через кілька років.
Гістіоцитарна лімфома (ретикулосаркома). Клінічна картина даного захворювання може розвиватися при хронічному лімфолейкозі, хвороби Вальденстрёма і при інших фолікулярних лімфомах. Проліферація має В-клітинну природу, зберігаючи вид «гістіоцитарної» процесу. Іноді виявляються клітини плазматического ряду. Вкрай рідко проліферуючі клітини мають Т-маркер.Лімфоматоідний гранулематоз характеризується поліморфною інфільтрацією різних органів. У хворих реєструється ураження легень, шкіри, нирок, центральної нервової системи і печінки. Етіологія захворювання не з'ясована, прогноз несприятливий, летальний результат становить 65-90%. При переході даного процесу в лімфому рекомендується активне використання цитостатиків. Приблизно в половині випадків можлива ремісія.
Периферична Т-клітинна лімфома характеризується генералізованої лимфоаденопатией, втратою маси тіла і часто зустрічається патологічним процесом в легенях. Середня тривалість захворювання складає 9 міс. Гістіоцитоз X об'єднує рідкісну групу захворювань: хвороба леттер-Сиве і еозинофільну гранулему. Різні клінічні прояви характеризуються загальними ознаками - утворення гранулеми з гистиоцитарной інфільтрацією і проліферацією. Вважають, що дане захворювання має в своїй основі комбінований імунодефіцит і РТПХ.
Найцікавіші новини