Захворювання виникає переважно у віці 4-12 років (частіше у хлопчиків), можливі випадки Пертеса хвороби в більш ранньому або більш пізньому віці. Частота Пертеса хвороби становить близько 17% від усіх остеохондропатій різної локалізації.
ЕТІОЛОГІЯ точно не встановлена. Припускають травматичне, інфекційне, обмінно-гормональне, спадкове походження Пертеса хвороби. Більшість ортопедів вважає найбільш вірогідним пусковим механізмом патологічного процесу травму тазостегнового суглоба (наприклад, забій, перевантаження). Захворювання частіше зустрічається у ослаблених дітей, які перенесли рахіт, гіпотрофію, різні інфекційні хвороби. Описані випадки виникнення Пертеса хвороби у членів однієї родини.
ПАТОГЕНЕЗ
В результаті змін у судинах капсули кульшового суглобу розвивається синовіт, а потім некроз кісткової тканини. Тяжкість і тривалість патологічного процесу певною мірою визначаються виразністю спазму артерій і венозного стазу як в судинах капсули суглоба, так і всієї ураженої нижньої кінцівки. Наслідком порушення кровообігу в тазостегновому суглобі є дистрофічні зміни всіх його структур і некроз губчастої кістки, кісткового мозку, частково хряща, з подальшою атрофією кісткових перекладин метафізу. Асептичний некроз кісткової тканини виражений більшою мірою в епіфізі і шийці стегнової кістки, меншою - в даху вертлюжної западини і великому рожні. Зміни, що відбуваються при Пертеса хвороби в голівці стегнової кістки, розділяють на декілька стадій: I - некроз губчастої кістки ядра окостеніння головки стегнової кістки- II - вторинний імпрессіон перелом головки стегнової кістки- III - розсмоктування некротизованої кісткової тканини (фрагментація) і вкорочення шийки стегнової кістки - IV - репарація за рахунок розростання сполучної тканини: V - консолідація за рахунок відкладення солей кальцію з утворенням нової губчастої кістки. У результаті цих процесів форма головки стегнової кістки змінюється, шийка стегнової кістки коротшає, порушується структура западини.
Клінічна картина
У більшості випадків захворювання починається поволі, з'являються біль і кульгавість. Больовий синдром іноді може бути відсутнім. Локалізація болю непостійна: частіше вона виникає в області тазостегнового суглоба, рідше в колінному суглобі, іноді у всій нижньої кінцівки. У деяких випадках діти скаржаться на біль в області великого вертіла, де можна визначити виражений щільний набряк. Кульгавість при Пертеса хвороби на початку захворювання є наслідком болю і контрактури суглоба, надалі - результатом структурних порушень (зниження висоти епіфіза, невеликий підвивих стегна). Кульгавість може посилюватися за рахунок слабкості сідничних м'язів. Як правило, при П. б. відзначають обмеження внутрішньої ротації стегна, дещо рідше - обмеження зовнішньої ротації, згинання та приведення його. Більш ніж у половини дітей формується сгибательная і наружноротаціонная контрактура ураженого кульшового суглобу. Іноді спостерігаються субфебрильна температура тіла, підвищення ШОЕ, лейкоцитоз і лімфоцитоз.
Вже на початку захворювання у більшості хворих відзначають гіпотрофію м'язів сідничної області і стегна. Часто зустрічаються вегетативно-судинні розлади, особливо при односторонньому ураженні. Клінічно вони проявляються блідістю стопи, її похолоданням і підвищеною пітливістю, зниженням капілярного пульсу в області пальців, шкіра поверхні стопи зморшкувата (так звана шкіра прачки).
Гострий початок Пертеса хвороби спостерігається рідко, в цьому випадку піднімається температура тіла, в крові є зрушення, характерні для запального процесу.
Діагноз ставлять на підставі клінічних та рентгенологічних даних. На рентгенограмі обох кульшових суглобів в I (початковій) стадії Пертеса хвороби відзначають розширення і ущільнення тіні навколосуглобових м'яких тканин, посилення інтенсивності та розширення тіні капсули суглоба внаслідок синовіту, розширення межмишечних просторів між середньою, малої сідничної і клубово-поперекового м'язами внаслідок набряку. Зазначені ознаки можна також виявити за допомогою ультразвукового дослідження ураженого суглоба. Спостерігаються розширення суглобової щілини, остеопороз кісток тазостегнового суглоба і відповідної половини тазу, переважно верхненаружного відділу вертлужної впадіни- неоднорідність, плямистість структури параепіфізарной зони, шийки стегнової кістки та ін. В кінці I стадії Пертеса хвороби в параепіфізарной зоні шийки стегнової кістки можуть формуватися вогнища деструкції, на місці яких потім утворюються гроновидні прояснення. Шийка стегнової кістки коротшає, стає ширшим, її зовнішній контур набуває опуклу форму.
Починаючи з II стадії захворювання, рентгенологічна діагностика Пертеса хвороби не викликає труднощів. Так, на рентгенограмі тінь епіфіза ущільнюється, він повністю втрачає свою структуру, знижується його висота, розширюється суглобова щілина, що нагадує картину імпресійної перелому. У III стадії виявляються ділянки фрагментації епіфіза, в шийці стегнової кістки утворюються кістки різних розмірів. Одночасно з розсмоктуванням старої кістки утворюється нова, цей процес йде активніше з внутрішньої сторони. У центрі головки стегнової кістки можуть формуватися секвестроподобние вогнища, тому тут процес заміщення старої кістки нової йде повільніше. У IV стадії секвестроподобние тіні зникають, епіфіз повністю заміщається новоствореної кісткою з ділянками просвітління в центрі. У V стадії (нерідко її називають результатом Пертеса хвороби), форма і структура кісток тазостегнового суглоба відновлюються. При відносно сприятливому результаті висота епіфіза головки стегнової кістки наближається до норми, але практично завжди вона дещо менше вихідної. При менш сприятливих исходах Пертеса хвороби голівка стегнової кістки має грибовидную форму і не повністю покривається суглобової западиною. Сама западина в цих випадках ущільнюється і витягується догори, повторюючи форму головки. Шийка стегнової кістки коротшає і розширюється. Може формуватися підвивих. Т.ч., створюються умови для раннього прогресування іншого дистрофічного процесу в тазостегновому суглобі - коксартроза (зазвичай у віці 15-20 років).
Крім наведеної класичної клініко-рентгенологічної картини Пертеса хвороби описані інші варіанти перебігу захворювання: так звані локалізовані (тільки в верхненаружном квадранті головки стегнової кістки) і субкапітальние (крайова і овальна, центральна або округла, змішані форми).
Диференціальний діагноз зазвичай проводять з коксітом, поруч патологічних станів, що розвиваються після переломів, вивихів стегна, з юнацьким епіфізеолізе, вродженими і набутими деформаціями проксимального кінця стегнової кістки, з вторинним асептическим некрозом головки стегнової кістки, а також з деякими пухлинними процесами в області тазостегнового суглоба і остеохондродісплазіі.
ЛІКУВАННЯ
Більшість ортопедів рекомендує проводити комплексне консервативне лікування Пертеса хвороби, що включає повне розвантаження ураженої кінцівки, поліпшення кровообігу в області ураженого суглоба, стимулювання процесу розсмоктування некротизованої кісткової тканини і подальшого костеобразования, збереження функції суглоба, підтримання функціонального стану м'язів. У зв'язку з тим, що перебіг захворювання дуже тривалий (від 1 року до декількох років), лікувальні заходи здійснюють в умовах спеціалізованого стаціонару або санаторію та на дому. Для розвантаження суглоба проводять витягнення (краще за допомогою манжети або тутора). Іноді використовують глуху гіпсову пов'язку або ліжечко, чергуючи їх зі скелетним витяжкою або курсом функціонального лікування. Протягом усього лікування показані загальнозміцнююча гімнастика, масаж і фізіотерапія. У I-III стадії активні вправи для ураженого суглоба виключають, в IV стадії використовують руху в полегшених умовах (ковзання по полірованої панелі, в теплій воді, невеликі махи хворий ногою стоячи на здоровій нозі), поступово збільшують інтенсивність тренування м'язів, обмежують осьову навантаження. У V стадії призначають активні вправи, спрямовані на поліпшення функції навколосуглобових м'язів і збільшення амплітуди рухів у суглобі, поступово збільшують осьову навантаження на уражену кінцівку. Для стимуляції репарації, починаючи з II стадії, на область суглоба призначають УВЧ-терапію, ультразвукову терапію, диатермию, електрофорез з калію йодидом і кальцію хлоридом. Теплові процедури (парафін, озокерит, грязі, теплі ванни) раціонально застосовувати лише починаючи з III стадії патологічного процесу, тому до цього вони можуть викликати збільшення венозного стазу. Лікування проводять на фоні геліотерапії, аеротерапії, повноцінного харчування з підвищеним вмістом білків і вітамінів, додатково використовують полівітаміни, глюконат кальцію.
Повне навантаження на кінцівку дозволена лише після того, як на тлі режиму обмеженою осьового навантаження на двох останніх рентгенограмах (з інтервалом в 2-3 місяці) структура головки і шийки стегнової кістки залишається незмінною.
Хірургічні методи лікування Пертеса хвороби застосовують порівняно рідко. Для прискорення реваскуляризації головки стегнової кістки та скорочення термінів лікування можна проводити туннелизация шийки стегнової кістки спицями, різні види остеотомии і введення в уражену зону алло- або аутотрансплантата. Однак достовірного скорочення термінів лікування не отримано. Обнадійливі результати дає спосіб дозованої демпферною динамічного розвантаження, що створює умови для ремоделювання головки стегнової кістки.
ПРОГНОЗ для життя сприятливий. Функціональний результат різний, залежить від ступеня анатомічного відновлення тазостегнового суглоба, тобто своєчасності лікування. У більшості випадків зберігається обмеження рухливості тазостегнового суглоба, головним чином відведення стегна. Зазвичай хворі, які перенесли Пертеса хвороба і яким лікування було розпочато вчасно, скарг не пред'являють і зберігають працездатність. Проте в результаті перевантажень і нераціонально обраної професії, а також після пологів часто починає прогресувати коксартроз.
Найцікавіші новини