» » Гіпоплазія вроджена підшлункової залози


Гіпоплазія вроджена підшлункової залози

Гіпоплазія вроджена підшлункової залози
Клінічна картина

Гіпоплазія вроджена підшлункової залози (синдром Швахмана - Бодіана) характеризується вродженою недостатністю підшлункової залози внаслідок її гіпоплазії, нейтропенією або панцитопенією, метафізальним дизостоз і карликовим ростом. Клінічно ця патологія проявляється кашкоподібним жирним рясним стільцем, цукровим діабетом, нейтропенією, тромбоцитопенією. Дослідження кісткового мозку показує порушення дозрівання нейтрофілів. Часто приєднуються рецидивирующая інфекція дихальних шляхів, отити легенів, синусити, інфекція шкіри. На відміну від муковісцидозу при вродженої гіпоплазії підшлункової залози не порушений електролітний обмін.

Лікування

Лікування - замісна терапія (панкреатин і його аналоги у великих дозах). При інтеркурентних інфекції - антибіотики. При метафізальном дизостоз, якщо потрібно, проводиться ортопедичне втручання.

Прогноз

Прогноз більш сприятливий, ніж при муковісцидозі, проте завжди залишається серйозним.


Найцікавіші новини


Увага, тільки СЬОГОДНІ!

Увага, тільки СЬОГОДНІ!