Кістозний фіброз (муковісцидоз) підшлункової залози - одне з найпоширеніших захворювань підшлункової залози у дітей. Являє собою порушення всіх ендокринних залоз. Етіологічним фактором є обтурація протоковой системи підшлункової залози в результаті як аномалії розвитку, так і згущення панкреатичного секрету. Клінічно муковісцидоз у дітей характеризується стеатореей в результаті фіброзу підшлункової залози, бронхітом і частими пневмоніями внаслідок легеневої фіброзу, синдромом порушення усмоктування на грунті атрофічного гастриту і ентероколіту. Смертність в перші роки життя при даному захворюванні дуже висока. У дорослих при муковісцидозі функція підшлункової залози може бути нормальною або частково порушеною.
У деяких хворих в клінічній картині домінують біліарний цироз печінки, асцит, портальна гіпертензія і шлунково-кишкові геморагії.
Лікування
Лікування - препарати підшлункової залози (панкреатин і його аналоги) у великих дозах (10-15 г на добу), анаболічні стероїдні препарати, вітаміни.
Найцікавіші новини