Первинний гіперальдостеронізм в 65-85% випадків викликається альдостеронпродуцірующей аденомою (альдостерома) кори надниркових залоз (синдром Конна). Двостороння дифузно-вузликова гіперплазія, або аденоматоз, кори надниркових залоз є причиною так називається ідіопатичного гиперальдостеронизма, при якому підвищене утворення альдостерону подавляется специфічними регуляторними впливами. Описано невизначений, вибірково придушений конкретними специфічними впливами гиперальдостеронизм і глюкокортікоідподавляемий гиперальдостеронизм, клінічні прояви якого зникають при терапії глюкокортикоїдними препаратами. Картину ізольованого первинного гіперальдостеронізму, або гиперальдостеронизма в поєднанні з глюкокортікоїдним гиперкортицизмом, спостерігають при раку кори надниркової. Вненадпочечніковой гиперальдостеронизм вкрай рідкісний, його відзначають іноді при патології яєчників, щитовидної залози, кишечника. Вторинний гіперальдостеронізм ускладнює перебіг ряду захворювань серцево-судинної системи, що супроводжуються набряками, а також захворювань печінки і нирок. Він розвивається при хромафиноми, реноваскулярной гіпертензії, може спостерігатися при вагітності. У лютеїнової фазі менструального циклу у жінок відзначається так званий фізіологічний вторинний гіперальдостеронізм.
Незалежність і автономність гиперсекреции альдостерону найбільш виражені при альдостероме (синдром Конна). Ідіопатичний гіперальдостеронізм автономний відносно, тому такі впливи, як зміна положення тіла, 4-годинна ходьба, введення АКТГ або його синтетичних аналогів, ангіотензину II, калію, верошпирона, стимулюють не лише секрецію альдостерону у хворих з ідіопатичним гиперальдостеронизмом, а й активність реніну в плазмі крові. Однак секреціюальдостерону при цій формі первинного гіперальдостеронізму придушує підвищення обсягу внутрішньосудинної рідини, не стимулюють дієта, бідна натрієм, і активні сечогінні засоби з вираженим салуретичну дією. При невизначеному гиперальдостеронизме секреція альдостерону знижується під дією дезоксикортикостерону ацетату, а при глюкокортікостероідподавляемом гиперальдостеронизме - дексаметазону.
В основі патогенезу гиперальдостеронизма лежить вплив альдостерону на транспорт іонів Na +, К + і катіонно-обмінний механізм нирок, слинних залоз, слизової оболонки кишечнику. Затримка іонів Na + під впливом підвищених кількостей альдостерону викликає гіперволемію, знижує активність реніну в плазмі крові, підвищує чутливість судинної стінки до ендогенних прессорним факторам і опір периферичних судин току крові. Комплекс порушень балансу електролітів та гемодинаміки веде до артеріальної гіпертензії, якій сприяє і дефіцит при гиперальдостеронизме іонів Na +, придушення секреції інсуліну і зниження толерантності до глюкози. Поряд з альдостероном підвищується секреція 18- [гидр] оксікортікостерона (переважно при альдостероме). Концентрація глюкокортикоїдів в крові звичайно не змінена.
При первинному гіперальдостеронізм приводом для звернення до лікаря зазвичай служить артеріальна гіпертензія, яка є кардинальним, а іноді і єдиним симптомом захворювання, що маскує всі інші його прояви. Характерні також м'язова слабкість, часом досягає повної знерухомлених (періодичні псевдопараліч), сильна спрага, поліурія, нерідко запори. Підвищення нервово-м'язової збудливості проявляється періодичними нападами судом в різних групах м'язів. Характерні парестезії, оніміння, поява симптомів Хвостека і Труссо. Клінічні прояви вторинного гіперальдостеронізму позбавлені специфічних рис. Гіпокаліємія при ньому спостерігається рідко. На відміну від первинного гіперальдостеронізму найбільш поширеним симптомом є набряки.
Діагноз первинного гіперальдостеронізму базується на високому вмісті альдостерону в крові та сечі, зниженої активності реніну в плазмі крові, низької концентрації калію в крові, надмірному виведенні калію з сечею. Важливу роль відіграє розпізнавання захворювань, що викликають вторинний гиперальдостеронизма. Найбільш інформативними діагностичними методами є комп'ютерна томографія, сканування наднирників з використанням 131I-19-йодхолестеріна, артерио- або венографія наднирників після попереднього введення 131I-19-йодхолестеріна, катетеризація надниркових вен з двостороннім взяттям проб крові на різних рівнях і визначенням у них змісту альдостерону. Чутливість останнього методу зростає після стимуляції кори надниркових залоз сінактеном, що викликає різке підвищення вмісту альдостерону на боці пухлини. Цінну діагностичну інформацію при первинному гіперальдостеронізм можна отримати завдяки пробі з 4-годинний ходьбою після нічного спокою. У хворих на первинний альдостеронізм відзначають зниження концентрації альдостерону в крові після ходьби, а у здорових осіб і при інших формах гиперальдостеронизма концентрація альдостерону в крові зростає паралельно збільшенню активності реніну в плазмі крові. Застосовують також ехографію наднирників та інші методи. Підставою для встановлення достовірного діагнозу є, як правило, результати, отримані двома - трьома методами.
Лікування проводиться ендокринологом або терапевтом при регулярному консультативному спостереженні ендокринолога. При всіх типах гиперальдостеронизма використовується спіронолактон (верошпірон) в дозі до 400 мг на добу, що, як правило, сприяє нормалізації артеріального тиску (у хворих без вираженого атеросклерозу) і концентрації іонів К + в крові. Відсутність протягом 10-15 днів ефекту від такого лікування ставить під сумнів діагноз гиперальдостеронизма. Ефективні Низькосольова дієта і введення хлориду калію. Обмін кальцію при гиперальдостеронизме зазвичай не порушений, і введення його препаратів під час судом їх не усуває.
При синдромі Конна лікування тільки оперативне. Доцільність оперативного лікування при ідіопатичному і невизначеному гиперальдостеронизме піддається сумніву, тому тотальна одностороння адреналектомія і субтотальная адреналектомія з іншого боку усуває гіпокаліємію, але більше ніж у половини хворих не дає істотного гіпотензивного ефекту. При цьому дуже велика ймовірність розвитку надниркової недостатності. Операції має передувати тривале (1-3 місяці) лікування верошпироном (по 200-400 мг щодня) або калійзберігаючимидіуретиками до відносної нормалізації електролітного балансу і АТ. При ідіопатичному гиперальдостеронизме тривалий прийом верошпирона знижує ймовірність розвитку післяопераційного гіпоальдостеронізму. Лікування вторинного гіперальдостеронізму проводиться на тлі терапії основного захворювання.
Найцікавіші новини