Етіологія і патогнез
Етіологічні фактори, що викликають розвиток гіпокальціємії, можна розділити на 4 групи:
• захворювання та стани, що призводять до недостатньої продукції паратгормона: аутоімунні процеси в околощитовідних залозах, видалення паращитовидних залоз під час струмектоміі, руйнування паращитовидних залоз при лікуванні радіоактивним йодом- травми, саркоїдоз паращитовидних залізні синдром Ді Джоржа (Агнезі околощитовідних залоз, аплазія вилочкової залози, вроджені каліцтва, імунологічна недостатність) - інфекційні захворювання (туберкульоз, грип, ревматизм та ін.), фізична або нервове перенапруження, переохолодження та перегрівання. У рідкісних випадках має місце нейрогенне походження тетании;
• функціональний гипопаратиреоз може розвинутися у таких випадках: у новонароджених, народжених від матерів, які страждають гіперпаратіреозом- при ідіопатичною неонатальної гіпокальціеміі- при гіпомагнезіємії (мальабсорція, блювання, діарея, стеаторея, цукровий діабет, алкоголізм) - при нестачі вітаміну D;
• периферична резистентність до паратгормону може бути обумовлена псевдогіпопаратиреоз (синдром Олбрайта), хронічною нирковою недостатністю, недоліком вітаміну D;
• гипокальциемия ятрогенной природи пов'язана з введенням хворому деяких препаратів: фосфатів, мітроміціна, неоміцину, актиноміцину, тіазидового діуретиків. Крім того, гіпокальціємія може бути спровокована тривалим прийомом проносних, масивної інфузією цитратной плазми, передозуванням кальцитоніну.
Зниження продукції паратгормона приводить до порушення різних форм обміну, зокрема, до поганого засвоєння кальцію. Крім того, недостатня продукція гормону паращитовидних залоз викликає збільшення рівня фосфору в крові (гіперфосфатемія).
Зниження концентрації кальцію в сироватці крові викликає підвищення нервової та м'язової збудливості з подальшим розвитком симптомокомплексу тетании, що виявляється судорожними скороченнями поперечно-смугастих і гладких м'язів.
Клінічна картина
Клінічна симптоматика гипопаратиреоза обумовлена дефіцитом кальцію. Основний симптом захворювання - напади тонічних судом, що охоплюють багато груп м'язів. Напад виникає спонтанно або провокується механічними або аккустическими впливами або гипервентиляцией. Приступ тетании починається раптово або з провісників (загальна слабкість, повзання мурашок, оніміння або поколювання кінцівок, парестезія в області обличчя). Далі настає хворобливий тонічне скорочення м'язів верхніх і нижніх кінцівок, м'язів обличчя, діафрагми (може спровокувати порушення дихання), шлунка, кишечника (болі в животі). Часто виникає бронхоспазм і ларингоспазм зі стридором, особливо небезпечні для дітей. Судоми м'язів верхніх кінцівок характеризуються переважанням тонусу згинальних м'язів, в результаті чого рука набуває вигляду «руки акушера».
При судомах нижніх кінцівок переважає тонус розгинальних м'язів, тому настає підошовне згинання - «кінська стопа».
У зв'язку з тонічними скороченнями мімічної мускулатури рот хворого має своєрідний вид - «риб'ячий рот». Судоми м'язів лицьової мускулатури супроводжуються тризм, судомами століття, характерною «сардонічною посмішкою». М'язові судоми дуже болючі. Спазми гладкої мускулатури сечоводів і жовчних проток виявляються у вигляді ниркової або печінкової кольок. Спазм сфінктера сечового міхура супроводжується затримкою сечі. Спостерігаються напади мігрені, стенокардії, синдром Рейно, пов'язані зі спазмом м'язів судин. Свідомість хворого під час нападу тетанії збережено. Шкіра бліда, волога, холодна на дотик. Відзначається одутлість особи. Трофічні порушення призводять до ламкості нігтів, випаданню волосся, карієсу. Шкіра хворого часто уражається дерматозом і екземою.
Лабораторні дослідження виявляють лімфоцитоз, еозинофілію, гіперглобулінемію, Гіперфосфатемія, часто протеїнурію. Характерний симптом тетании - гіпокальціємія (нижче 2 ммоль / л - 8 мг%).
Діагностичною ознакою захворювання є позитивна проба Хвостека - при постукуванні лицьового нерва у козелка вушної раковини скорочуються м'язи відповідної половини обличчя. Для тетанії характерний симптом Труссо: нагнітання повітря в манжетку тонометра, розташовану на плечі, вище цифр максимального артеріального тиску викликає скорочення м'язів кисті («рука акушера»). Крім того, у хворих тетанією спостерігаються позитивні симптоми Ашнера (натиснення на очні яблука викликає різке уповільнення пульсу) і Шлезингера (при згинанні ноги в тазостегновому суглобі ступня набуває положення «кінської стопи». При подразненні ліктьового нерва гальванічним струмом (0,8-1 мА ) у хворих гіпопаратиреозом виникає скорочення м'язів і тетанус.
Перебіг захворювання залежить від етіологічного фактора, що викликає його виникнення. Хвороба набуває важке, бурхливу течію при постоперационной або травматичної тетании. Постопераційна форма захворювання може швидко закінчитися смертю. При інших формах тетанії перебіг і прогноз порівняно сприятливі.
Лікування
Для купірування нападу тетанії хворому вводять внутрішньовенно 10% -ний розчин хлористого кальцію (10-20 мл) або розчин глюконату кальцію (доза в 2 рази більше, ніж у хлористого кальцію). При введенні цих препаратів напад зазвичай швидко припиняється.
Більш повільний ефект (через 2-3 год) робить введення паратгормону. Його призначають у дозі 2-4 мл підшкірно або внутрішньом'язово кожні 3-4 год до повного припинення нападу. Поза нападу паратгормон призначають по 1-2 мл щодня або через день під контролем рівня кальцію в крові. При тривалому лікуванні даним препаратом розвивається резистентість до паратгормону у зв'язку з появою антитіл до нього. Тому в даний час не рекомендується вдаватися до тривалої замісної терапії паратгормоном.
При нейрогенной тетании призначаються транквілізатори (седуксен, еленіум та ін.). Після купірування нападу гипокальциемии рекомендується терапія препаратами кальцію (хлористий кальцій, глюконат кальцію та ін. - До 10 г на добу) і вітаміну D (ергокальциферол, дігідротахістерол, видехол і ін.) І дієта з низьким вмістом фосфору і високим вмістом кальцію.
Найцікавіші новини