Виділяють первинний, вторинний і третинний гіперпаратиреоз. При первинному гіперсекреція паратгормону пов'язана з розвитком аденоми, дифузної гіперплазії або раку околощитовідних залоз. При вторинному гиперпаратиреозе вона виникає в умовах напруженого функціонування залоз при тривалій гиперфосфатемии (при нирковій недостатності) або гіпокальціємії при синдромі мальабсорбції. Третинний ГПТ - стан, що виникає при розвитку автономно функціонуючої аденоми околощитовідних залоз на тлі вторинного ГПТ.
Клініка гиперпаратиреоза
При гиперпаратиреозе відбувається розсмоктування кісткової тканини і в результаті - вивільнення кальцію з депо. Результатом надмірно високого вмісту кальцію в плазмі крові стає виділення його з сечею. Тому найбільш ранніми симптомами гіперпаратиреозу є спрага і поліурія з виділенням великої кількості сечі низької питомої ваги.
Крім шкідливої дії надлишку іонів кальцію на епітелій ниркових канальців, при гиперпаратиреозе знижується чутливість до вазопресину, що призводить до додаткової втрати води організмом. У нирках розвивається процес каменеутворення. Велика частина рецидивуючих форм сечокам'яної хвороби, а також утворення множинних і кораловидних каменів пов'язані з гиперпаратиреозом. Крім нефролітіазу, в нирках виникають явища імпрегнації ниркової паренхіми солями кальцію - нефрокальциноз.
Характерними є зміни кісток. При ГПТ різко прискорюються процеси резорбції кісткової речовини з заміщенням жирового кісткового мозку фіброзної і гигантоклеточной тканиною і утворенням нової кісткової тканини. Розсмоктування кістки йде нормальним (остеокластичної) шляхом, проте процеси її відновлення значно відстають від резорбції. Молода, знову утворюється кістка слабо мінералізована, в ній низький вміст кальцію. В результаті збіднення кальцієм кістки стають м'якими і під впливом навантаження легко викривляються, а також зазнають патологічних переломів.
Ще одним типовим ознакою гіперпаратиреозу є розвиток виразкової хвороби дванадцятипалої кишки, рідше шлунка з усіма її симптомами (нудота, іноді блювота, запори, больовий синдром). У генезі виразкового ураження при ГПТ грають роль як порушення трофіки слизової через гіперкальціноза і артеріолосклерозу, так і пряме шкідливу дію надлишку паратгормону на слизову шлунково-кишкового тракту.
Першими проявами ГПТ бувають м'язова слабкість, швидка стомлюваність. З'являються болі в кінцівках (частіше в ногах), виникають труднощі при ходьбі, неможливість встати без опори на руки, хода нагадує качину через розпущеності суглобів. Ці прояви виникають в результаті гіперкальціємії, що приводить до м'язової релаксації і гіпотонії. Іноді хворі не встають з ліжка ще до виникнення переломів завдяки різкої слабості.
Крім спраги і поліурії, одним з перших ознак ГПТ є розхитування і випадання здорових зубів через остеопорозу щелеп і розвитку в них типових кістозних утворень. Нерідко хворі втрачають у вазі до 10-15 кг за 3-6 місяців хвороби через порушення апетиту, нудоти, блювоти і зневоднення. Потім виникає біль у пошкоджених ділянках скелета. У більш пізніх стадіях розвиваються значні кісткові деформації і патологічні переломи. Ці переломи менш болючі, ніж у здорових людей, проте заживають значно повільніше. Часто в результаті неправильних зрощень до деформацій скелета приєднуються хибні суглоби.
Важке ускладнення гіперпаратиреозу - розвиток гіперкальціеміческого криза. Загроза життю хворого виникає при рівні кальцію понад 3,5-5 ммоль / л. Факторами, що провокують розвиток гіперкальціеміческого криза, є спонтанні патологічні переломи кісток, інфекції, інтоксикації, вагітність, багата кальцієм дієта, прийом антацидних і ощелачивающих препаратів.
Гіперкальціємічний криз розвивається раптово. З'являються нудота, нестримне блювання, спрага, біль у м'язах і суглобах, гострі болі в животі неясної локалізації (імітація «гострого живота»), підвищення температури до 39-40 ° С, можливе порушення свідомості. У зв'язку з різкими спазмами органів черевної порожнини можливий розвиток кровотеч, розривів слизової оболонки, прориву виразок, що вимагає хірургічного спостереження за хворим.
Під час кризу можуть посилюватися явища ниркової недостатності, усугубляющиеся до стадії уремічний коми, прогресувати порушення психіки. Останні можуть бути як по типу гноблення свідомості (сонливість, загальмованість, сплутаність свідомості), так і з різким збудженням - галюцинаціями, маренням, судомами. Можуть розвиватися серцево-судинна недостатність, колапс, набряк легенів. Смертність при розвитку гіперкальціеміческого криза досягає 50-60%.
Діагностика гиперпаратиреоза
Діагностика гиперпаратиреоза, особливо на ранніх стадіях, утруднена. Його нерідко плутають з проявами нецукрового діабету, однак специфічне лікування (адіуретін) не приносить ефекту. Допомога може надати вивчення біохімічних показників плазми крові (кальцій і фосфор), рентгенологічне дослідження кісткової системи, комп'ютерна томографія загрудинної простору.
Для рентгенологічної картини ГПТ характерна наявність остеопорозу з рівномірною мелконоздреватой зернистістю. Типові явища суперіостальної розробці, особливо в кінцевих фалангах пальців, акроміальний кінці ключиці, верхніх країв ребер. Виражена деформація скелета. На ЕКГ чітко коротшає інтервал ST.
Лікування гіперпаратиреозу
Лікування оперативне - видалення аденоми околощітовідной залози (або обох залоз). Однак нерідко такі прояви, як нирковокам'яна хвороба, після операції не проходять. У такому випадку, як і перед операцією, лікування спрямоване на зниження надходження кальцію ззовні і можливо більше виведення його з організму. Призначають дієту з обмеженням продуктів, багатих кальцієм і підвищеним вмістом фосфору, сечогінні засоби (крім тіазидового діуретиків, які, навпаки, не виводять, а накопичують кальцій).
Після операції для якнайшвидшого відновлення кісткової тканини показані препарати кальцію, вітамін D3, лікувальна гімнастика, масаж в місцях, найбільш пошкоджених розсмоктуванням кісток. Прогноз при рано розпочатому лікуванні сприятливий. Кістки відновлюються за 1-2 роки, функція внутрішніх органів - протягом декількох тижнів.
При гіперкальціеміческого криза для екстреної терапії пацієнта необхідно доставити в стаціонар. Проводять внутрішньовенне вливання ізотонічного розчину хлориду натрію в кількості 3-4 л на добу для стимуляції ниркової секреції, при відсутності ниркової недостатності і зневоднення застосовують фуросемід в поєднанні з хлоридом натрію і калію і 5% -ної глюкозою для форсування виділення кальцію. Для зв'язування кальцію при відсутності ниркової недостатності вводять 2,5% -ний розчин цитрату натрію або натрій-калійфосфатний буфер.
Найцікавіші новини