дифузне захворювання сполучної тканини, що характеризується ураженням шкіри і поперечно-смугастих м'язів
(Серед етіологічних факторів можна виділити інфекційні агенти, інтоксикації, гормональні порушення, недостатність вітаміну А, діенцефальних дисфункцію)
Симптоми
Клінічні прояви захворювання із симптомів ураження:
- поперечно-смугастої мускулатури (міалгії, генералізована слабкість м'язів, поступовий розвиток м'язових атрофий з можливим відкладенням в них солей кальцію - осифікуючий міозит);
- гладкої мускулатури (дистрофія серцевого м'яза - тахікардія, аритмія, екстрасистоли, мерехтіння передсердь);
- шкірних покривів (пігментація, телеангіектазії, множинні ерітемние і набряклі вогнища на шкірі - дерматомиозит) та слизових оболонок (пластинчасті і лінійні вогнища на н / яснах, язиці, губах);
- нервової системи (болючість по ходу нервових стовбурів, поліневрити, психічні розлади);
- інших органів і систем - лімфатичної системи (спленомегалія), кісткової тканини (остеопороз), очей (ексудати в сітківці, лінійні крововиливи), кровотворення (лімфопенія, еозинофілія).
У 7% виявляються злоякісні новоутворення
при переважанні шкірних змін - хронічний перебіг (синдром Петжа-Клежа).
Диференціальна діагностика
синдром Петжа-Клежа, трихіноз, вузликовий періартеріїт, пігментна ксеродермія, атипова склеродермія, с.Ротмунда, Вернера, Зінсер
Найцікавіші новини