Етіологія і патогенез
Симптоматична форма спостерігається при хронічному гепатиті, системний червоний вовчак, ревматоїдному артриті, хронічному лімфолейкозі, лімфомі, саркомі, лімфогранулематозі. Іноді даний синдром є першою ознакою перерахованих захворювань. При ідіопатичній формі гемоліз (руйнування еритроцитів) і тромбоцитопению зв'язати з яким-небудь захворюванням не вдається. У механізмі розвитку синдрому Фішера-Еванса має значення підвищене руйнування еритроцитів і тромбоцитів у зв'язку з фіксацією на їх поверхні білків іммуноглобуліновой природи - аутоантитіл. Вони специфічно зв'язуються з резус-антигенами клітин крові, а в деяких випадках спрямовані проти антигенів інших систем. Руйнування еритроцитів і тромбоцитів відбувається в селезінці, печінці і кістковому мозку. У зв'язку з цим спостерігається збільшення в кістковому мозку еритроїдних клітин і мегакаріоцитів.
Клінічна картина І ДІАГНОСТИКА
Клінічна картина характеризується анемією, високим ретикулоцитозом і непрямий гіпербілірубінемією, що поєднуються з тромбоцитопенією, т. Е. Симптомами, властивими аутоімунної гемолітичної анемії і тромбоцитопенічна пурпура. Хвороба починається поступово з болю в суглобах і животі, підвищеної температури.
Потім з'являються слабкість, задишка, екхімози (великі крововиливи в шкіру або слизові оболонки) і петехії (точкові
крововиливи) на шкірі, крововиливи в слизову рота, кон'юнктиву, відзначаються носові і маткові кровотечі. Геморагічний синдром передує появі клінічних та лабораторних ознак імунного гемолізу (руйнування еритроцитів). Іноді анемія і тромбоцитопенія з'являються одночасно. Тромбоцитопенія може розвинутися через кілька років після видалення селезінки, виробленого з приводу аутоімунної гемолітичної анемії.
Діагноз ставиться на підставі клінічної картини і прямої проби Кумбса, яка підтверджує аутоімунний характер гемолізу. Негативна проба Кумбса не виключає наявність у хворого імунного гемолізу.
Встановити причину гемолізу можуть виявлення підвищеного вмісту в крові ретикулоцитів, укорочення життя еритроцитів, збільшення в кістковому мозку клітин еритроїдного ряду. При тромбоцитопенії в кістковому мозку збільшується кількість мегакаріоцитів, що вказує на тромбоцітоліз.
ЛІКУВАННЯ І ПРОФІЛАКТИКА
Застосовують глюкокортикоїдних гормони, при відсутності ефекту показано видалення селезінки. Якщо це не дає очікуваного результату, призначають цитостатики (азатіоприн, циклофосфан, вінкристин) спільно з глюкокортикоїдами. При важкій анемії показані трансфузии еритроцитарної маси. Переливання тромбоцитарної маси неефективно. Профілактика полягає у виключенні рецидивів гемолізу і тромбоцітоліза, особливо при вірусних захворюваннях. Хворі повинні уникати інсоляції (перебування на сонці) і прийому препаратів, що блокують функцію тромбоцитів (саліцилова кислота).
Найцікавіші новини