Експериментально було доведено, що опускання яєчок в мошонку регулюється гормонами: материнський хоріонічний гонадотропін стимулює секрецію андрогенів в тестикулах ембріона, а андрогени, секретуються ембріональними клітинами Лейдіга, викликають зростання сім'явиносних проток і насінних канальців придатка, яєчка і спрямовуючої зв'язки. Таким чином, весь нормальний процес формування і опускання яєчок в мошонку, починаючи від правильної закладки статі, визначається набором хромосом, гормонами статевих залоз плода, хоріонічним гонадотропіном матері і лютеїнізуючого гормону плода. Весь процес завершується в період від 6 місяців внутрішньоутробного життя до 6-го тижня постнатальної життя.
Крипторхізм - часта форма порушення статевого розвитку у дитячому віці. За літературними даними, він зустрічається у 2-4% новонароджених і у 15-30% недоношених дітей при народженні. З віком частота його зменшується і становить у дітей до 14 років від 0,3 до 3%. За літературними даними, правосто¬ронній крипторхізм зустрічається у 50,8%, лівобічний - у 35,3%, двобічний - у 13,9% хворих.
У міру накопичення клінічного досвіду з'являється все більше даних, що вказують на можливість поєднання різних хвороб з крипторхізм. Відомо в даний час більше 36 синдромів (як, наприклад, синдром Каллмена) і захворювань, що супроводжуються крипторхізм. Лише у випадках, коли він (або ектопія тестикулів) є єдиним пороком розвитку, правомочний діагноз крипторхізму як самостійного захворювання.
З'явилися в останні роки численні повідомлення вказують на те, що хвороба характеризується не тільки ненормальним становищем тестикулів, а виражається і в істотних порушеннях функції гіпофізарно-гонадного комплексу.
Етіологія і патогенез. Чинники, що викликають крипторхізм, можна розділити на 3 групи.
1. Механічні фактори: вузькість пахового каналу, недорозвинення вагінального відростка очеревини і мошонки, вкорочення і недорозвинення сім'яного канатика і його судин, відсутність направляючої зв'язки і її внутрішньочеревні зрощення, гіпоплазія насіннєвий артерії, недостатнє кровопостачання тестикулів, грижа.
2. Гормональна недостатність, що залежить від багатьох причин. Порушення процесу опускання тестикулів залежить від недостатнього стимулювання клітин Лейдіга материнським хоріонічним гонадотропіном. Зміна гонадотропної функції гіпоталамо-гіпофізарної системи призводить до дефіциту дифференцирующих гормонів і дисгенезії гонад. Надалі в період постнатального розвитку диспластичного-дистрофічні явища в неопустівшегося яєчку прогресують. Додатковими факторами при цьому стають порушення температурного режиму і збочення ферментативних процесів у тканині тестикулів. Постійна травматизація їх призводить до накопичення в крові антитіл і розвитку аутоагресії. Аутоімунний конфлікт посилює ураження паренхіми яєчок.
3. Ендогенні порушення розвитку тестикулів, зниження їх чутливості до гормонів. Процес опускання тестикулів залежить не тільки від стимулювання, а й від чутливості ембріональних клітин Лейдіга до материнського гонадотропину, як, наприклад, при синдромі неповної маскулінізації, або від недостатньої чутливості органів-мішеней до андрогенів (при синдромі тестикулярної фемінізації), а також від стану інших сприймають органів (направляючої зв'язки, сім'явивідної протоки та ін.).
Крипторхізм підрозділяється на вроджений і набутий, на одно- і двусторонній- за місцезнаходженням тестикулів - на черевну і пахову форми. Істинний крипторхізм завжди супроводжується недорозвиненням однієї половини або всієї калитки. Цей симптом описав в 1937 р Хамилтон. Яєчко застряє на шляху опускання і може розташовуватися в черевній порожнині (черевний крипторхізм) або, що зустрічається частіше, - в паховій каналі (паховий крипторхізм). У 1-3% всіх страждають крипторхізм зустрічається монорхизм і анорхізм.
При односторонньому крипторхізмі репродуктивну і гормональну функції виконує одне опущене в мошонку яєчко.
Пахову форму істинного крипторхізму слід відрізняти від псевдокріпторхізма (мігруюче яєчко), при якому нормально опустилося яєчко може періодично перебувати поза мошонки під впливом сильного скорочення м'яза, що піднімає його (сильний кремастерний рефлекс). При пальпації таке яєчко легко зводиться в мошонку.
Близьким до крипторхізм станом є ектопія яєчка. Якщо його неповна міграція призводить до крипторхізм, то ухилення від шляху опускання веде до ектопії, т. Е. Незвичайному місцю розташування його. Пройшовши паховий канал, яєчко опускається не в мошонку, а розташовується під шкірою в якому-небудь з прилеглих ділянок. Цієї патології сприяють вроджені дефекти направляючої зв'язки. Розрізняють префасціальную (testis refluxus) і поверхневу пахову ектопію. Канатик в цьому випадку має нормальну довжину, проте яєчко зміщене в область перед пахових каналом.
Диференціальна діагностика крипторхізму отектопіі важлива при виборі тактики лікування. Якщо при першому вдаються до гормонального лікування, то при другій лікування тільки хірургічне. Часто без оперативного звільнення яєчка неможливо поставити діагноз і відрізнити ектопію від істинного крипторхізму. Проміжна, стегнова і перехрещена ектопії зустрічаються рідко. Також нечасто обидва яєчка можуть перебувати в одній половині мошонки.
Як при вродженому крипторхізмі, так і при експериментальному були отримані результати, що свідчать про те, що в дістопних яєчках наступають процеси дегенерації сперматогенного епітелію зі зменшенням діаметра канальців, числа сперматогоний і ваги яєчка. Зміни спостерігалися у всіх клітинах сперматогенетіческого ряду. Найбільші дефекти мали зародкові клітини на більш високих щаблях диференціації. За допомогою гістоморфометріческого аналізу вдалося довести, що при крипторхізмі до закінчення 2-го року життя дитини ніяких порушень розвитку у тестикулах не настає. Однак з цього моменту можна відзначити явне зміна числа сперматогоний, а також звуження сім'яних канальців в порівнянні з нормальними розмірами. Таким чином, при крипторхізмі і ектопії ушкодження яєчка проявляються після 2 років життя дитини.
Нормальний сперматогенез здійснюється тільки при певній температурі, яка у чоловіків в мошонці на 1,5-2 ° С нижче температури тіла. Зародковий епітелій дуже чутливий до неї. Підвищення температури яєчок може призвести до припинення сперматогенезу і безпліддя. Їх зміщення в область живота або пахового каналу, гарячі ванни, гарячкові захворювання або дуже висока температура навколишнього середовища можуть викликати у чоловіків дегенеративні зміни зародкового епітелію. Підтримка оптимальної температури тестикулів гарантується тільки за рахунок їх розміщення в мошонці, яка виконує терморегулірующую функцію. Ступінь дегенеративних із¬мененій зародкового епітелію збільшується з ростом тривалості перегріву.
Відповідно до вищевикладеного було запропоновано починати лікування крипторхізму до закінчення 2-го року життя. Відзначений хороший прогноз навіть у тих випадках, коли крипторхізм існує до 7-го року життя. Механізми, що призводять до скорочення або зникнення здатності зародкового епітелію до відтворення, до теперішнього часу ще не ясні. Існує припущення, що, поряд з шкідливою дією перегріву на мітотичну здатність сперматогоний до поділу в тестіку¬лах при крипторхізмі, аутоіммунологіческіе процеси призводять до дегенеративних ушкоджень епітелію.
Нормальна ендокринна функція тестикулів є умовою їх нормального опускання. При ліквідації патології шляхом лікування ХГЧ тестікули мали кращу здатність до запліднення порівняно з яєчками, крипторхізм яких був ліквідований оперативним шляхом. До теперішнього часу остаточно не з'ясовано, як довго може тривати ненормальне становище одного або обох тестикулів до моменту незворотних порушень у них.
При крипторхізмі існує небезпека розвитку ряду ускладнень, які потребують термінового оперативного втручання: обмеження грижі, супутньої кріпторхізму- заворот неопустівшегося яєчка. Тривало існуюча дістопія яєчка не тільки сприяє порушенню його функцій, але і виникненню злоякісного переродження. Часто крипторхізм супроводжується недорозвиненням вторинних статевих ознак.
Найцікавіші новини