Хірургічне лікування акромегалії проводиться за наявності таких показників: порушення з боку зору і неврологічні розлади, сильні головні болі і подальше прогресування захворювання, що не купіруемие іншими лікувальними заходами. В останні роки завдяки широкому впровадженню методу трансфеноїдальна мікрохірургії аденом гіпофіза показання до оперативного лікування при акромегалії розширені. Цей метод дозволив візуалізувати пухлину гіпофізу, уникати можливого пошкодження перехрещення зорових нервів і робити повну резекцію аденоми. Тому транськраніальниє методи видалення аденоми гіпофіза, що супроводжуються значною летальністю, в даний час практично не застосовуються. Вони проводяться лише у випадках обширного супраселлярних поширення пухлини гіпофіза. За даними різних авторів, успішне видалення аденоми зі зниженням базального рівня СТГ нижче 5 нг / мл спостерігається у 80-90% оперованих хворих. Різні ускладнення (минущий нецукровий діабет, ринорея, синусит, менінгіт, парез черепних нервів) зустрічаються менш ніж у 5% оперованих. Недостатність гонадо-тропной, тіротропного і адренокортикотропної функцій гіпофіза різного ступеня зустрічається у 3-60% оперованих хворих.
Найбільш поширеним методом консервативного лікування акромегалії є опромінення гіпофіза, яке в більшості випадків дає хороші результати. Іонізуюча радіація для лікування акромегалії застосовувалася протягом десятків років до розробки методів мікрохірургії. Еозинофільні пухлини гіпофіза більш чутливі до рентгенотерапії в порівнянні з хромофобние пухлинами і краніофарінгіоми. Для цих цілей застосовують традиційну рентгенотерапію і телегамматерапії, яка має переваги в порівнянні з рентгенотерапією. Загальна доза курсового опромінення на гіпофіз становить 4500-5000 радий (45-50 Гр), воно проводиться 5 разів на тиждень з 4 полів протягом А-5 тижнів (дрібно-інтенсивна методика опромінення). Під час опромінення можуть з'явитися ознаки набряку мозку. У цих випадках необхідно дещо знизити разову дозу опромінення і призначити дегідратаційних терапію. Ефективність терапії досягає 75%. На жаль, після рентгенотерапії ба-зальних секреція СТГ НЕ повертається до норми, а залишається помірно підвищеній при відсутності клінічних ознак прогресування захворювання. В останні роки для опромінення гіпофіза використовуються важкі # 945 - частинки або високоенергетичний протонового пучок, які вивільняють енергію в області аденоми гіпофіза і майже не надають пошкоджуючого впливу на інші тканини (шкіру, кістки черепа, мозкову тканину). За допомогою протонового пучка доза опромінення на пухлину гіпофізу може становити до 80-120 Грей при одноразовому опроміненні. Ефективність терапії при цьому значно збільшується і більше 80% хворих через 5 років після опромінення мають базальний рівень СТГ нижче 10 нг / мл. Хіпопітуітарізм у таких хворих зустрічається рідше в порівнянні з хворими, для лікування яких застосовувалася традиційна рентгенотерапія.
Розробка стереотаксичних методів дозволила здійснювати імплантацію радіоактивного золота, ітрію чи іридію в гіпофіз з використанням трансетмоідального, трансназально доступу. Найчастіше для цих цілей застосовується радіоактивний ітрій. Кількість введеного ітрію залежить від розміру пухлини, що визначається за допомогою серії рентгенотомограмм. Форма і розмір гранул радіоактивного ітрію відповідають індивідуальним особливостям розмірів аденоми і при цьому враховується, що зона некрозу навколо гранули ітрію складає до 1 см. Як правило, при цьому руйнуються не тільки еозинофільні, але й інші клітини гіпофіза, приводячи до недостатності секреції інших гормонів передньої долі гіпофіза. Даний метод не знайшов широкого поширення у зв'язку з частими ускладненнями (менінгітами, гіпофізарний абсцесами, постійним закінченням ліквору, ушкодженнями зорового нерва).
Кріогіпофізектомія здійснюється рідким азотом, який має температуру -180 ° С, що дозволяє повністю руйнувати гіпофіз. Побічні явища (нецукровий діабет, порушення зору) носять тимчасовий характер.
Для лікування гігантизму, який супроводжується гіперсекрецією СТГ і наявністю аденоми гіпофіза, також застосовуються перераховані вище методи.
Медикаментозна терапія. У початкових стадіях захворювання і при торпидном його перебігу застосовують препарати, які є антагоністами по відношенню до дії СТГ на периферії (естрогени), або препарати, які незначно пригнічують секрецію СТГ (прогестерон, медроксипрогестерон-ацетат, хлор-промазин). Більш виражене інгібуючу дію на вивільнення СТГ аденомою гіпофіза роблять агоністи дофаміну (1 -дофа і більшою мірою бромокриптин (парлодел). Парлодел призначають у добовій дозі 10-25 мг. Враховуючи, що в перші дні прийому препарату можуть бути побічні явища (нудота, гіпотонія та ін., парлодел рекомендують приймати починаючи з невеликих доз (1-й день - 1,25 мг -Ч2 таблетки, в наступні 4 дні дозу препарату збільшують до 10 мг на день, і до кінця тижня хворий приймає 20-25 мг в день: по 2 таблетки 4 рази на день з інтервалом у 6 ч під час їжі). Ефективність терапії оцінюють не раніше ніж через місяць безперервного лікування. У деяких випадках доза парлодела може бути збільшена до 30 і навіть 40-60 мг на добу. У 70-90% хворих є клінічне поліпшення симптомів захворювання, а зниження гормону росту в сироватці крові відзначається у 50-70% лікованих хворих. Однак зниження рівня СТГ в крові нижче 5 нг / мл зустрічається рідко, причому в разі скасування парлодела часто знову відзначається підвищення вмісту гормону росту в крові. Тому парлодел в основному використовується як симптоматична терапія після хірургічного втручання або після застосування одного з видів променевого лікування. Крім парлодела, для лікування акромегалії застосовуються і інші агоністи дофаміну (метізергід, лерготріл, перголид, лізурид і каберголін).
Інфузія соматостатина швидко нормалізує секрецію СТГ у хворих акромегалію. Однак у зв'язку з нетривалістю дії (період його напіврозпаду близько 3 хв) після закінчення інфузії соматостатина вже через кілька годин секреція гормону росту відновлюється до рівня, спостережуваного до лікувальної процедури. Тому соматостатин не використовується для лікування акромегалії. Отримання аналогів соматостатину і, зокрема, октреотида (сандостатина), у якого період напіврозпаду в сироватці крові становить близько 90 хв, змінило ставлення до можливості медикаментозного лікування акромегалії. Тривалість інгібуючої дії на вивільнення СТГ складає як у здорових, так і у хворих акромегалію бо¬лее 8 ч. При підшкірному введенні сандостатин більш ніж в 20 разів сильніше уповільнює вивільнення гормону росту, ніж сомато-статин. І друга перевага сандостатина полягає в тому, що він більш ніж в 22 рази сильніше пригнічує секрецію СТГ, ніж інсуліну. У соматостатина вплив на інгібування секреції інсуліну виражено значно сильніше. Таким чином, у сандостатина більш виражена селективність впливу на секрецію гормону росту. Результати міжнародного багатоцентрового дослідження, в якому проаналізовано дані лікування 178 хворих, показали, що у 88% хворих були клінічні ознаки поліпшення різних проявів акромегалії. Так, клінічне поліпшення течії парастезии відзначено у 87%, головного болю - у 84%, м'язової слабкості - у 72%, проявів тунельних симптомів - у 71%, пітливості - у 67%, сонливості - у 65%, зменшення набряклості м'яких тканин - у 61%, нейропатії - у 61%, артралгії (остеоартритів) - у 58%, окружності пальця, кисті (по кільцю) - у 55%, зменшення кистей і стоп - у 51%, поліпшення рис обличчя - у 45%, гіпертрихоз (гірсутизм) - у 23% хворих. У деяких хворих при лікуванні соматостатином протягом 6 місяців розміри мови зменшилися вдвічі. Розмір пухлини гіпофіза зменшився на 20-80% у> / 3 обстежених хворих, що було підтверджено дослідженнями за допомогою ЯМР-томографії. Зниження рівня СТГ та ІФР-1 в сироватці крові більш ніж на 50% відзначено у всіх лікованих хворих, а майже у половини вміст гормону росту було нижче 5 нг / мл. Наш досвід застосування сандостатина для лікування хворих на акромегалію повністю узгоджується з представленими даними. Сандостатин призначають по 100 мкг п / к 3 рази на день. Слід зазначити, що у деяких хворих ефективна доза препарату (нормалізуюча секрецію СТГ) складає 100 мкг на добу, тоді як у інших необхідно її збільшення до 1000 і навіть 1500 мкг на добу, що пов'язано з гетерогенністю і кількістю рецепторів до соматостатину на мембранах клітин аденоми гіпофіза. Показано також, що в ряді випадків більш виражене пригнічення секреції СТГ настає при комбінованої терапії сандостатином і парлоделом. Лікування сандостатином може супроводжуватися побічними явищами у вигляді зниження апетиту, нудоти, блювоти, болю в животі, підвищеного газоутворення в кишечнику, частого стільця, діареї, стеатореї і більш рідко - розтягування живота, сильного болю в епігастральній ділянці. Перераховані побічні явища з боку шлунково-кишкового тракту зменшуються, якщо до і після ін'єкції сандостатина протягом декількох годин виключити прийом їжі.
Незважаючи на те, що введення сандостатина погіршує постпрандиальную толерантність до глюкози, персистуюча гіперглікемія при тривалому застосуванні сандостатина зустрічається рідко. Сандостатин пригнічує скоротливість жовчного міхура, і в 10-15% випадків виявляється жовчнокам'яна хвороба, яка, як правило, протікає безсимптомно. Для зниження ризику утворення каменів у жовчному міхурі, як і інших побічних явищ, рекомендується ін'єкції сандостатина здійснювати через 2-3 години після прийому їжі. З урахуванням впливу сандостатина на зменшення розмірів аденоми його застосування доцільно перед проведенням хірургічного лікування, а також у разі рецидиву або неефективності проведеного променевого лікування акромегалії, при акромегалії, викликаної ектопірованной секрецією СТГ або сома.
Прогноз. Успішна терапія захворювання, як правило, призводить до стабілізації процесу, і хворі протягом багатьох років зберігають працездатність.
У деяких випадках ремісія хвороби настає спонтанно внаслідок крововиливу в гіпофіз з подальшим розвитком синдрому "порожнього" турецького сідла - стану, при якому тканину гіпофіза лише частково заповнює обсяг турецького сідла, тоді як інший простір гіпофізарної ямки зайнято спинномозковою рідиною. Зазначений синдром може розвинутися не тільки після крововиливу в гіпофіз, але і після нейрохірургічних втручань, опромінення аденом гіпофіза або після тривалого лікування агоністами дофаміну (парлоделом, лизуридом та ін.).
При прогресуючому зростанні пухлини гіпофіза спостерігаються симптоми здавлення зорових нервів, звуження полів зору аж до повної сліпоти. Такі хворі повинні бути спрямовані до нейрохірурга для оперативного лікування. Причиною смерті хворих акромегалію є серцево-судинні захворювання та хвороби легенів.
Перебіг захворювання у хворих, що страждають на гігантизм, так само, як і при акромегалії, залежить від ефективності проведеного лікування.
У деяких випадках смерть може настати від крововиливу в зростаючу аденому гіпофіза або внаслідок недостатності аденогіпофіза - пангипопитуитаризма. Знижена опірність організму може бути причиною смерті від гострих запальних захворюванні.
Найцікавіші новини